Р. М. Трош, А.Н. Лисяний. До питання про хірургічне лікування епідермоїдних пухлин задньої черепної ями (огляд літератури)

УДК 616.831.71/72-006.25-089

Р. М. Трош, А. Н. Лисяний

эпидермоидные опухоли, холестеотома, диагностика, лечение, ассептический менингит.

Інтракраніальні епідермоїдні пухлини (ЕО) є досить рідкісною патологією, їх частота становить 0,2—1% від числа всіх інтракраніальних новоутворень. За класифікацією пухлин ЦНС (1979) ЕО потрапляють до категорії “Інші пухлини аномального формування та пухлиноподібні утворення” [18].

Епідермоїдна пухлина (син. епідермоїдна кіста, холестеатома, епідермоїд, перлова пухлина) — гетеротопічна, дизонтогенетична пухлина, що походить з зачатків епідермісу, що змістився в порожнину черепа або хребетного каналу в ранній період ембріонального розвитку. Це доброякісні пухлини, отримані з клітинних залишків, що виникають при неповному поділі невральної та шкірної ектодерми на 3-5-му тижні вагітності [5,25,27]. Відділення нейроектодерми від її шкірного дубліката відбувається уздовж середньої лінії, ніж легко можна пояснити переважно медіальну локалізацію цих пухлин. Латеральне розташування ЕО обумовлено проліферацією ектопованих ембріональних клітин після перенесення їх мігруючими отичними везикулами або їх виникненням при зростанні судин в процесі ембріогенезу мозку [8]. Описано виникнення спінальних ЕО після багаторазових черезшкірних люмбальних пункцій у хворих на туберкульозний менінгіт [4,43]. Доведено, що пряма імплантація фрагментів шкіри в мозок новонароджених щурів призводить до зростання дермоїдних та епідермоїдних пухлин, цитологічно подібних до пухлин людини [40]. Травма також може провокувати розвиток ЕО [38].

ЕО зазвичай має вигляд одиночного вузла неправильної округлої форми з нерівномірно горбистою поверхнею. Рідко зустрічається пухлина, що складається з 2 вузлів і більше. Колір пухлини білий, з характерним перламутровим, що нагадує перли, блиском, який швидко зникає під впливом повітря. Макроскопічно це однокамерне (рідше багатокамерне) відмежоване об’ємне утворення з білим пластинчастим крихким вмістом, що складається з ороговілих епітеліальних клітин і кристалів холестерину, що надають масі сальний вигляд. Мікроскопічно капсула ЕО складається з 2 шарів: зовнішнього, утвореного тонким шаром волокнистої сполучної тканини, і внутрішнього, Що представляє собою тонкий пласт багатошарового плоского епітелію. Зовнішній шар зазвичай щільно спаяний з прилеглим мозковим речовиною і іноді містить інфільтрати з лімфоцитів і плазматичних клітин. Внутрішній шар відповідає редукованої структурі епідермісу, що складається з 1-2 рядів клітин росткового зернистого і рогового шарів. У тих випадках, коли ороговілі маси безпосередньо прилягають до зовнішнього шару, в ньому розвивається хронічне продуктивне запалення, що пояснює щільний зв’язок капсули з навколишніми структурами.

ЕО при зростанні накопичують кератин і холестерол, які є продуктами викиду десквамуючих епітеліальних клітин. Пухлина повільно збільшується в об’ємі всередині будь-якого можливого ликворосодержащего простору: щілини, цистерни, шлуночка. Збільшується пухлина приймає форму порожнини і незначно зміщує знаходяться там судини і нерви. Затримка розвитку симптоматики пояснюється цими унікальними характеристиками ЕО [44].

Найбільш часто це розташовуються в мостомозжечковом кутку, в проекції IV шлуночка і параселлярной області. У задній черепній ямці ЕО можуть розташовуватися епідурально (розвиваючись в диплое луски потиличної кістки), трансдурально [22] або інтрадурально [40]. Мостомозжечковий кут-найбільш часта локалізація ЕО, частота яких становить близько 6% [13,39] від числа випадків всіх пухлин, що розвиваються в даній області. В області IV шлуночка вони розташовуються в 6-26% [10,33] випадків, в мостомозжечковом кутку — в 45% випадків [43]. Екстрадуральне розташування ЕО не типово і зустрічається рідко. Найбільш часто зустрічаються 2 варіанти розташування ЕО в задній черепній ямці: в області IV шлуночка і мостомозжечковом кутку. Саме ці варіанти найбільш важливі з точки зору нейрохірургічної тактики. Ці пухлини мають тенденцію до обростання судин і нервів, які часто можуть бути пошкоджені в ході оперативного втручання. При розташуванні ЕО в області мостомозжечкового кута найбільшому впливу піддаються черепні нерви. У міру свого зростання пухлина зміщує корінець V нерва в передневерхнем напрямку, поступово придавлюючи його до краю вирізки мозочкового намету. Найбільш часто пухлина обростає VI нерв, іноді зміщує його донизу. VII і VIII нерви, як правило, розтягуються по поверхні пухлини і зміщуються назад і донизу. При пухлинах великих розмірів зміщуються корінці IX і X нервів донизу. У деяких випадках відзначається їх обростання спайками. При розташуванні пухлини в IV шлуночку відзначається тісний зв’язок пухлини з судинним сплетінням IV шлуночка і нижніми відділами його даху. Пухлина з області IV шлуночка через розширену серединну апертуру може поширюватися на дорсальну поверхню довгастого мозку, оточуючи Нижні ніжки мозочка і задні канатики довгастого мозку. При вростанні пухлини в речовину мозку виявляють анастомози судин поверхневих шарів пухлини з внутрішньомозкової судинною мережею. Капсула пухлини часто може бути щільно пов’язана зі стовбуром мозку, в деяких випадках має спільну судинну мережу. Ці особливості ЕО іноді призводять до значних труднощів при видаленні пухлини і можуть бути причиною післяопераційного неврологічного дефіциту [9,29,42,44].

Рання діагностика ЕО утруднена [30], так як тривало пухлина розвивається безсимптомно. До появи клінічної симптоматики пухлина досягає великих розмірів [32,40]. Це пов’язано, мабуть, з повільним зростанням пухлини і її поширенням в межах лікворних просторів. Симптоматика наростає повільно, протягом 2-7 років [30,34]. Важливою особливістю є відсутність або вкрай пізніше приєднання гіпертензійного синдрому, навіть при великих ЕО. ЕО, що локалізується в мостомозжечковом кутку, клінічно проявляється ураженням черепних нервів і мозочковими розладами. Найбільш часто страждають V, VII і VIII черепні нерви, мозочкові розлади зустрічаються у 80-100% хворих. Поєднання ЕО з тригемінальною невралгією спостерігається досить часто [19,27,31]. Описаний випадок, коли пацієнт двічі піддавався термокоагуляції гассерова вузла з тимчасовим зняттям болю перш, ніж у нього була діагностована ЕО [34]. Асоціація з тригеминальной невралгією може бути обумовлена ирритацией холестерольними масами корінця V нерва крізь стінку кісти або компресією судинної петлі нерва [34]. Для ЕО IV шлуночка характерна наявність атаксії і диплопії, більш раннє приєднання гіпертензійного синдрому. Іноді ЕО можуть проявлятися хронічними поворотними менінгітами, індивідуальними за течією і тривалості [6,36], що обумовлено спонтанним викидом високоіррітатівного вмісту в субарахноїдальний простір.

Використання сучасних методів діагностики не завжди дозволяє точно поставити діагноз епідермоїдної пухлини. У 1973 р.Long і співавтори рекомендував застосовувати для діагностики утворень мостомозжечкового кута вертебральну ангіографію, пневмоенцефалографію і контрастну цистернографію [24]. З появою КТ і МРТ ці методи втратили першорядну значимість. У типових випадках, ЕО виглядає на КТ як зниженої (лікворної) щільності утворення з чіткими межами, що поширюється по лікворних просторах [34,42—44]. ЕО не накопичує контраст, іноді може включати петрифікати. За даними КТ чітко віддиференціювати ЕО від іншого кістозного освіти (арахноідальная кіста, кістозна ангіоретикульома, кістозна астроцитома) не завжди представляється можливим. Крім того, зустрічаються нетипові ЕО. Вони являють собою підвищеної щільності освіти, можуть руйнувати кістку. Їх часто плутають з іншими гіперденсівнимі утвореннями [9]. Для уточнення поширення пухлини рекомендують проведення КТ-цистернографії [9]. Іноді виникає необхідність в проведенні вертебральної ангіографії, що виявляє зміщення судин і венозних синусів, що важливо знати при виборі доступу [42]

МРТ має великі діагностичні можливості. У типових випадках в зоні локалізації пухлини виявляють в Т1W низькоінтенсивний сигнал, а в т2w-високоінтенсивний сигнал, що не змінюється після контрастування гадолінієм. Сигнал не завжди відрізнити від ліквору, що ускладнює постановку діагнозу ЕО. Так, Shinoda і співавтори в 1995 р описували випадок, коли у хворого з тригеминальной невралгією була інтраопераційно виявлена ЕО мостомозжечкового кута, недіагностована при МРТ [37]. У зв’язку з цим, виділяють додаткові ознаки ЕО при МРТ: 1) мінімальний мас-ефект при великих розмірах пухлини; 2) нерівний “зубчастий” контур вогнища; 3) відсутність перитуморального набряку; 4) гідроцефалія зазвичай не виражена і не порівнюється з розмірами пухлини; 5) сигнал не змінюється після контрастування [45].

Однак навіть при використанні МРТ не завжди можлива чітка диференціальна діагностика [42]. У нетипових випадках число діагностичних помилок зростає. Велику проблему представляє Діагностика продовженого зростання. З’ясувати, чим заповнений післяопераційний дефект (СМЖ або пухлинними масами), за даними КТ, неможливо, а за даними МРТ це вдається зробити тільки при дослідженні в декількох спеціальних режимах [34,20].

Питання хірургічної тактики на сьогоднішній день залишаються спірними. Враховуючи наявність продовженого росту при неповному видаленні, нечутливість пухлини до променевої та хіміотерапії, зменшення ризику виникнення асептичного менінгіту в післяопераційний період, тотальне видалення завжди бажано[34]. Повідомляється про високий відсоток смертності при тотальному видаленні, особливо в попередній до широкого використання мікрохірургічної техніки період [29]. Операційна смертність коливається від 7 до 33% [11,15,16,17,21,27], однак у інших авторів операційна смертність відсутня [43,44]. Незважаючи на те, що деякі автори наполягають на повному видаленні пухлини [1,23,44], щільний зв’язок капсули з важливими нейросудинними структурами і прилеглим стовбуром, часто змушує обмежитися неповним видаленням ЕО [29]. Як метод вибору пропонується декомпресія з видаленням неадгезивної частини капсули [2, 26, 35, 42]. Рекомендується також коагуляція залишків капсули [7] з метою зменшення продовженого зростання, але ця пропозиція не набула широкого поширення, так як при цьому виникає пряма небезпека травматизації спаяних з нею магістральних судин, нервів і стовбура мозку. Багато авторів повідомляють про повільне зростання або відсутність ознак тривалого росту пухлини на МРТ при субтотальному видаленні [30,29,43]. Ризик і переваги тотального видалення ЕО повинні розглядатися індивідуально. Якщо капсула щільно пов’язана з життєво важливими структурами, видаляти її не слід. Більшість авторів вважають за краще використовувати ретромастоїдальний доступ до ЕО мостомозжечкового кута, при великому супратенторіальному поширенні — комбінований доступ.[35]

Прихильники тотального видалення [1,43,23] підкреслюють, що воно необхідно не тільки для запобігання продовженого зростання, але і для попередження асептичного менінгіту. Асептичний менінгіт є специфічним ускладненням хірургії ЕО і розвивається внаслідок потрапляння кристалів холестеролу в лікворну систему. Він є грізним, важко виліковним ускладненням, що призводить іноді до летальних наслідків [44] асептичний менінгіт нерідко виникає при частковому видаленні капсули, спаяній з оточуючими структурами [28]. Частота його виникнення становить 5-12% [43,44]. Як правило, після перенесеного холестерольного менінгіту у хворих часто розвивається арезорбтивна гідроцефалія і вони потребують проведення шунтуючих операцій. До факторів ризику виникнення такого менінгіту відносять неповне видалення пухлини і потрапляння пухлинних мас поза операційного поля в лікворні простору. Для лікування асептичного менінгіту рекомендують застосовувати високі дози кортикостероїдів, зокрема метилпреднізолону [29] та дексаметазону [34]. Деякі автори рекомендують зрошувати операційне поле розчином гідрокортизону [2]. Кортикостероїди призначають до операції і відміняють у віддалений післяопераційний період. Описано випадок, коли у пацієнта з асептичним менінгітом після відміни метилпреднізолону на 8-у добу після операції з’явився головний біль і підвищився внутрішньочерепний тиск. Відновлення внутрішньом’язового введення метилпреднізолону покращило стан і нормалізувало лікворний тиск через 4 год.після ін’єкції [3]. Зменшення частоти хімічного менінгіту обумовлено більш повним видаленням пухлини і більш широким застосуванням стероїдів [42]

Серед інших ускладнень слід виділити порушення функції черепних нервів після видалення ЕО. Частота дисфункції черепних нервів може досягати 40% [16,42]. Виникнення цих ускладнень залежить від анатомо-топографічних взаємин черепних нервів з пухлиною і особливостей хірургічної тактики.

Наявність продовженого зростання є серйозною проблемою. Ці пухлини не є радіочутливими і мають тенденцію до постійного зростання після часткового видалення. Частота продовженого зростання становить 10-24% [2, 16, 17, 27]. Захворювання часто протікає безсимптомно. При тривалому існуванні можливе озлокачествление ЕО в десквамоклітинну карциному [12,14]. При цьому на КТ пухлина починає накопичувати контраст. Симптоматика продовженого зростання з’являється через 5-9 років. У таких випадках рекомендується проведення МРТ-дослідження в спеціальних режимах.

Результати повторних операцій значно гірше, ніж первинних: вище летальність і рівень післяопераційного дефіциту. У зв’язку з цим тактика при наявності продовженого зростання неоднозначна. Повторні операції показані лише при наростанні неврологічного дефіциту [29]. У літньому віці можливе консервативне лікування [41].

Таким чином, наведені дані свідчать, що ЕО є досить рідкісною патологією, багато аспектів якої вивчені недостатньо. Це в першу чергу відноситься до питань діагностики, вибору хірургічної тактики, профілактики і лікування ускладнень. Подальші дослідження в цьому напрямку зможуть істотно поліпшити результати лікування цих новоутворень.

: Operative treatment of intracranial epidermoid cysts and cholesterol granulomas: Report of 21 cases. Neurosurgery 26: 606—614, 1990.

: Epidermoidcysts of the posterior fossa. J Neurosurg 62:214—219, 1985.

: Glucosteroid treatment of keratin meningitis following removal of a fourth ventricle epidermoid tumour. J Neurol Neurosurg Psychiatry 31:73—75, 1968.

: Intraspinal epidermoid tumors in patient treated for tuberculous meningitis. Lancet 2:437—439, 1956.

5. David M., Hirsch J.F., Raverdy P., Simon J.. A propos d’un kiste epidermoide du 4 ventricule. Neurochirurgie 1965:11:363—6.

: Mollaret’s recurrent meningitis: Relationship to epidermoids cyst. Light microscopic and ultrastructural cytolgical studies of the cerebrospinal fluid. J Neuropathol Exp Neurol 39:661—669, 1980.

: Cerebellopontine angle epidermoid cysts: A report on 30 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 52:986—990,1989.

Epidermoid tumor in the lateral ventricle. Surg Neurol 23:189—192, 1985.

Epidermoid tumor of the cerebellopontine angle: Diagnostic value of computed tomographic metrizamide cisternography. Neurosurgery 9:179—182, 1981.

. Epidermoid cysts of the fourth ventricle. Surg Neurol 1988:29:178—82.

: Cranial dermoid and epidermoid tumors. Surg Gynecol Obstet 109:403—411,1953.

: Squamous cell carcinoma developinng in an intracranial epidrermoid cyst [cholesteatoma]. J Neurol Neurosurg Psychiatry 28:276—281,1965.

: Operation and results in 102 tumors of the cerebellopontine angle. Adv Neurosurg 1:260—261, 1973.

: Squamous cellcarcinoma as a late complication of intracerebroventricular epidermoid cyst. J Neurosurg 66:618—620,1987.

: Epidermoids: Clinical evaluation and surgical results. J Neurosurg 7:190—198,1950.

: Epidermoid and dermoid cysts: Clinical evaluation and late surgical results. J Neurosurg 47:12—18, 1977.

: Intracranial intradural epidermoids and dermoids. Surgical results of 38 cases. Neurosurg Rev 3:215—219, 1980.

: The central nervous system, in Silverberg SG [ed]: Principles and Practice of Surgical Pathology. New York, Wiley Medical, 1983, V.2, P.1579—1656.

: Trigeminal pain caused by a parpontine epidermal cyst. Surg Neurol 19:517—519, 1983.

MR of epidermoids with a variety of pulse sequences. American Journal of Neuroradiology. 18[7]:1359—63, 1997 Aug.

., Intracranial epidermoid and dermoid tumors. J Neurosurg 1959:16:564—9.

: Posterior fossa dermoid cysts with special reference to intracranial infection. J Neurol Neurosurg Psychiatry 15: 1—12,1952.

:Intracranial epidermoid tumors, in Apuzzo MLJ [ed]: Brain Surgery: Complication Avoidance and Management. New York, Churchill Livingstone, 1993, P.669—688.

: The radiology of epidermoid tumours of the cerebellopontine angle. Neuroradiology 6:188—192, 1973.

Dermoid and epidermoid tumors of central nervous system. JAMA 1936:107:1876—83.

. Epidermoid tumors of the fourth ventricle: report of seven cases. Neurosurgery 1990:27:532—4.

. Dermoid and epidermoid tumors in the central nervous system of adults. Surg Gynocol Obstet 1959:108:191—8.

: Die epidermoide des Zentralnervensystems. Z Gesamte Neurol Psychiatrie 155:416—471,1936.

Experiens with Cerebellopontine Angle Epidermoids: Neurosurgery, Vol. 40, №1, 1997, P.24—30.

. Epidermoid Tumors of the Fourth Ventricle.. Surg Neurol 1995; 43; No.3; P.246—251.

: Clinical Epidermoid Tumors of features of the epidermoids of the basal cisterns of the brain. J Neurol Neurosurg Psychiatry 32:450—454,1969.

Pearly tumor [epidermoid cholesteatoma] of the brain: Clinicopathologic study of two cases. J Neurosurgery 1960:17:35—7.

. Craniocerebral epidermoids and dermoids. Acta Neurochir [Wien] 1989:97:1—16.

: Epidermoid cysts and cholesterol granulomas centered on the posterior fossa: Twenty years of diagnosis and management. Neurosurgery 21:798—805, 1987.

: Surgical treatment of epidermoid cysts of the cerebellopontine angle. J. Neurosurg 84:14—19,1996.

: Recurrent meningitis due to an epidermoid. Neurology 29:124—129, 1978.

. A case of painful tic convulsif due to cerebellopontine angle epidermoid tumor which could not be clearly detected by MRI. Neurological Surgery. 23[7]:599—602, 1995 Jul.

: Multitiple intraspinal and intracranial epidermoids and lipomata following gunshot injury. Neuropathol Appl Neurobiol 10:235—239,1984.

: Critical observations concerning the diagnosis and clinical features in 100 cases of tumors of the cerebellopontine region. Adv Neurosurg 1:252—259, 1973.

: Pearly tumours in relation to the central nervous system. J Neurol Neurosurg Psychiatry 19:241—259, 1956.

: Growth of dermoids from skin implantants to the nervous system and surround spaces of the newborn rat. J. Neurosurgery 26: 14—20, 1967.

: Intradural epidermoid cysts of the cerebellopontine angle: Diagnosis and surgery. Neurosurgery 36:52—57, 1995.

: Clinical course and surgical prognosis of 33 cases intracranial epidermoid tumors. Neurosurgery 24:568—573,1989.

: Microsurgical treatment of intracranial dermoid and epidermoid tumors. Neurosurgery 24:561—567,1989.

MR of the fourth—ventricle epidermoid tumors. AJNR 1988; 9:794—6.

У статті автори проводять аналіз стану діагностики та хірургічного лікування епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки. Ці пухлини дизонтогенетичного походження складають до 1% інтракраніальних новоутворень, котрі дають до 6—10% післяопераційних ускладнень. Аналіз даних літератури свідчить, що найінформативнішим методом діагностики є ЯМР-томографія. Детально обговорюється питання хірургічної тактики при холестеотомах, оскільки неповне видалення приводить до післяопераційних ускладнень, асептичного менінгіту та продовженого росту пухлин, тоді як тотальне видалення збільшує летальність до 20% та зумовлює значний неврологічний дефіцит.

У статті обговорюється також патогенез, лікування та профілактика асептичного менінгіту.

The authors analyse the diagnostics and treatment of epidermoid tumours in posterior cranial fossa. Disontodenically originated, these tumors present up to 1% of all intracranial tumours giving 6 — 10% of postoperational complications. The literature describes the MRI as the most effective diagnostic method. The authors discuss surgical tactics in cholestiotomas since partial removal leads to postoperative complications, aseptic meningitis and further tumor groowth, whereas total removal increases lethality to 20% giving considerable neurologic deficiency.The study deals with pathogenesis, treatment and prophylaxis of aseptic meningitis.