Л. Н. Вербова. Краніофарингіоми III шлуночка

УДК 616.831.48-006

Л.Н.Вербова

Ключові слова: краніофарингіома, III шлуночок,доступи, мікрохірургічний метод, хіміотерапевтичний метод.

Одним з найбільш складних і до кінця невирішених питань хірургії пухлин III шлуночка як і раніше залишається лікування вростають в нього краніофарингіом.

Починаючи з 60-х років цього століття, у вітчизняній літературі з’являються роботи, присвячені різним аспектам дослідження краніофарингіом. Значну роль у розвитку хірургії цих пухлин зіграв А.а. Арендт (1957, 1958, 1959), який підкреслював, що при виборі операції з приводу краніофарингіом необхідно враховувати вік хворого, величину і спрямованість росту пухлини і наявність оклюзії лікворних шляхів.

Питанням хірургічного лікування краніофарингіом присвячені роботи і.С. Бабчина і співавторів (1963), А. П. Ромоданова і я. в. Пацко (1968), я. в. Пацко(1968), і. А. Нікітіна (1977), ю. а. Зозулі, я. в. Пацко і м. і. Шамаєва (1978), Ю. Штеньо (1980).

Результати лікування, Питання радикальності оперативного втручання висвітлюються в роботах ряду авторів (А.і. Арутюнов, 1963; А. і. Арутюнов і співавт., 1972, 1975; А.і. Ростоцька та співавт., 1971; В.В. Хохлова і І. А. Нікітін, 1976; і. А. Нікітін, 1977; ю. а. Зозуля і співавт., 1978). Значний внесок у розробку питань мікрохірургії краніофарингіом вніс А.Н.Коновалов (А.Н. Коновалов і співавт., 1982,1983, 1987, 1988; А.Н.Коновалов, 1987).

За останні 4 роки в Інституті нейрохірургії ім.акад. А.П. Ромоданова лікувалися 32 хворих з краніофарингіомами, проникаючими в III шлуночок.

Грунтуючись на топографо-анатомічних варіантах росту пухлини, останні були розділені на наступні групи:

1) Супраселярні-екстравентрикулярні краніофарингіоми (8 хворих). Рівнем їх зростання є стебло гіпофіза, який може бути зруйнований пухлиною або частково, або повністю;

2) інтравентрикулярні краніофарингіоми (2 хворих). Пухлина повністю виконує III шлуночок і викликає оклюзію обох міжшлуночкових отворів. Найчастіше пухлина представлена однією кістою і невеликих розмірів компактною частиною, розташованої в базальних відділах III шлуночка;

3) інтра-екстравентрикулярні краніофарингіоми (20 хворих). Крім частини пухлини, що розташовується в порожнині III шлуночка, є екстравентрикулярна частина пухлини. У більшості випадків стебло гіпофіза не визначається;

4) гігантські краніофарингіоми з великим параселлярним поширенням (2 хворих).

Для діагностики краніофарингіом були використані аксіальна комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія. Обидва методи дослідження дозволили ще до операції встановити гістологічну природу захворювання, визначити розміри пухлини, наявність кістозного компонента (якщо такий є). За допомогою комп’ютерної томографії було виявлено важливу диференційно-діагностичну ознаку краніофарингіом — петрифікати, а за допомогою магнітно-резонансної томографії — відношення пухлини до навколишніх структур (перехрестя зорових нервів, сонних артерій, різних відділів III шлуночка).

Для лікування хворих з краніофарингіомами, що поширюються в III шлуночок, застосовували мікрохірургічний метод лікування, а у частини хворих — хіміотерапію (табл. 1).

Краніофарингіоми, що вростають у III шлуночок, мали численні зв’язки з СУБЕПЕНДИМАРНИМИ судинами III шлуночка. Наявність судинних зв’язків кровоносної русла пухлини з судинами суміжних анатомічних утворень в ряді випадків значно обмежувало радикальне видалення пухлини, так як виключення цих анастомозів таїло в собі небезпеку порушення кровопостачання життєво важливих прилеглих структур.

При великих інтравентрикулярних краніофарингіомах відзначалися щільні зрощення між базальною поверхнею пухлини і дном III шлуночка. У цих випадках капсула пухлини, воронка мозку і сірий бугор перетворювалися в єдиний конгломерат з єдиним кровопостачанням. Дуже часто тісний зв’язок пухлини з судинами віллізіева кола (як і описані вище особливості) обмежувала можливості радикального видалення цих пухлин, в зв’язку з чим доводилося виробляти або субтотальне, або часткове видалення пухлини (табл. 2).

Залежно від локалізації пухлини, її розміру та напрямку росту використовували різні хірургічні доступи (табл. 3).

Субфронтальний доступ використовували для видалення базальних, серединно розташованих краніофарингіом з супраселлярним поширенням. Важливу роль при їх видаленні цим доступом грає збереження кровопостачання стебла гіпофіза і воронки. При повному видаленні пухлини в ряді випадків можна побачити межножковую цистерну, стовбур мозку і основну артерію з її гілками.

Транскортикально-трансвентрикулярний доступ використовували для видалення пухлин при наявності значного розширення шлуночкової системи. Однак при цьому доступі відзначалося утруднення видимості верхнезадніх відділів III шлуночка і протилежного міжшлуночкового отвору.

При використанні транскаллезного доступу, як і при інших доступах, видаленню інтравентрикулярних краніофарингіом передувала Евакуація кістозного вмісту. Після цього видаляли пухлину і фрагменти капсули. Петрифакати, як правило, розташовувалися в базальної, супраселлярной частини пухлини, їх видалення було утруднено. Після видалення пухлини на дні шлуночка утворювався отвір, в якому були видні ніжки мозку і основна артерія з її гілками.

Останнім часом при наявності супраселлярних екстравентрикулярних краніофарингіом з будь-яким одностороннім (або переважаючим з будь-якої сторони) параселлярним компонентом ми використовуємо птеріональний доступ. Цей доступ забезпечує найкоротший шлях від склепіння черепа до турецького сідла. Птеріональний доступ також використовувався нами для ревізії ретроселлярного простору, а також при передньому розташуванні перехрещення зорових нервів. Зазначений доступ має певні недоліки при великих розмірах пухлини великі судинні і невральні освіти значно зміщені, що ускладнює пошук і знаходження пухлини.

При інтра-екстравентрикулярному поширенні краніофарингіом доцільно використовувати комбінований доступ-транскортикальний або транскаллезний у поєднанні з субфронтальним або птеріональним.

При гігантських краніофарингіомах з великою кістою після спорожнення кісти в порожнину останньої ми встановлювали катетер з виведеним під шкіру резервуаром для проведення регіональної хіміотерапії блеоленом (або блеоміцином). Протягом першого курсу хіміотерапії через резервуар вводили блеоміцин (по 5 мг одноразово через 1-2 дні, загальна доза 50 мг). Другий курс проводили через 3 міс (загальна доза 50 мг) і третій (загальна доза до 30 мг) — через 3 міс після закінчення другого курсу.

У групі хворих з краніофарингіомами III шлуночка в післяопераційний період померли шість хворих. Причинами смерті з’явилися дислокація, деформація і набряк стовбура мозку, а також розвинулися в результаті цього порушення мозкового кровообігу.

Щодо краніофарингіом немає єдиної лікувальної тактики. Частина нейрохірургів вважають за доцільне проводити консервативні хірургічні маніпуляції (аспірацію кісти, біопсію, шунтування) з подальшою променевою терапією (E. Fisher і співавт., 1990; H. Hoffman, 1990; M. Apuzzo та ін., 1991; D. Wen та ін., 1992). При променевій терапії існує ризик розвитку радіаційного некрозу мозкової тканини і зорових нервів.

Параселлярное опромінення може привести також до менінгеальної саркоми, менінгіоми і двосторонньої оклюзії сонних артерій (S. Waga і співавт., 1976; R. Sogg та ін., 1978; Y. Ushito та ін., 1987).

Нам видається виправданою тактика відкритого оперативного втручання, спрямованого на видалення пухлини в межах можливого, що може саме по собі дати стійкий позитивний клінічний ефект. Якщо ж є кістозний компонент, то доцільно встановити в порожнину кісти катетер з підшкірним резервуаром для введення блеоміцину (Takahashi і співавт., 1985). При краніофарингіомах для кожного хворого строго індивідуально повинен проводитися вибір методу оперативного втручання з урахуванням загального стану хворого, величини і напрямку росту пухлини, наявності кістозного компонента і ступеня вираженості оклюзії лікворних шляхів.

Анализ хирургического лечения краниофарингиом //Вопр. нейрохирургии.—1959.—№1.—С.17—22.

Вопросы диагностики и хирургического лечения краниофарингиом //Пробл.современной нейрохирургии.—М.,1959—Т.3.—С.247—258.

Клиника и диагностика краниофарингиом //Вопр. нейрохирургии.—1957.—№5.—С.18—24.

Хирургическое лечение краниофарингиом //Вопр. нейрохирургии.—1958.—№5.—С.11—16.

Принципы лечения краниофарингиом //Опухоли головного мозку: Сб.науч.тр. —М., 1975.—С.114—121.

Хирургическое лечение краниофарингиом у дітей //Материалы науч. конф. нейрохирургов УССР: Тез. докл. —Запорожье, 1972.—С.187—189.

О некоторых особенностях клиники и хирургического лечения краниофарингиом //Опухоли гипофиза и краниофарингиомы.—М., 1963.—С.71—81.

Топографоанатомические предпосылки радикальных операций при краниофарингиомах // Вопр. нейрохирургии.—1978.—№2.—С.3—9.

Хирургические доступы к опухолям передних отделов III желудочка // Вопр. нейрохирургии.1988.—№2.—С.6—12.

Хирургическое лечение опухолей передних отделов III желудочка //IV Всесоюз.съезд нейрохирургов: Тез. докл.—М., 1988.—С.172—173.

Компьютерная томография при опухолях задних отделов III желудочка и шишковидного тела // Вопр. нейрохирургии.—1983.—№2.—С.3—11.

Микрохирургия краниофарингиом: основные положения и результаты // III Всесоюз. съезд нейрохирургов: Тез. докл.—М., 1982.—С.201—202.

Анализ хирургического лечения краниофарингиом // Современные проблемы нейрохирургии.—Л., 1977.—С.13—15.

14. Оцінка радикальності видалення краніофарингіом III шлуночка у дітей і можливі джерела продовженого росту і рецидивів / а.Н.Коновалов, Т. М. Віхерт, А. Г. Коршунов, С. К. Горелишев //Вопр. нейрохірургія.—1988.—№6.- С. 7-12.

Особенности клиники, диагностики и хирургического лечения краниофарингиом в зависимости от их преимущественного распространения: Автореф. дис. …канд.мед.наук.—К., —1968.—16 с.

Роль особенностей топографии краниофарингиом в обосновании хирургических доступов и объема оперативных вмешательств //Пробл. нейрохирургии.—К.,1968.—Вып.1.—С.90—100.

Хирургическое лечение детей с опухолями III желудочка //1—й Всесоюз. съезд нейрохирургов.—М., 1971.—Т.2.—С.128—131.

. О радикальном удалении краниофарингиом //11—й Всесоюз. съезд нейрохирургов: Тез. докл.—М., 1976.—С.249—250.

Анатомическое обоснование микрохирургического метода удаления краниофарингиом: Автореф. дис. … канд.мед.наук.—М., 1980.—20 с.

Craniopharyngiomas in children. Long—term effects of conservative surgical procedures combined with radiation therapy // J.Neurosurg.—1990.—V.73—P.534—540.

Kestle Craniopharyngiomas // Pediatric Neurosurgery.Surgery of the Developing Nervous System.Third edition.—W.R. Cheek M.D., W.B.Saunders Company, 1994.—P.418—428.

Malignant astrocytoma following radiotherapy of a craniopharyngioma.Case report //J.Neurosurg.—1978.—V.48.—P.622.

Evaluation of postoperative intratumoral injection of bleomycin for craniopharyngioma in children //J.Neurosurg.—1985.—V.62.—P.120.

Glioblastoma after radiotherapy for craniopharyngioma // Neurosurg.—1987.—V.21, 1. —P.33—38.

Intracranial germinomas; treatment and results // Surg. Neurol.—1979.—V.11.—P.167—172.

Microsurgical management of craniopharyngiomas // British Neusurg.—1992.—N6.— P.467 — 474.

За останні 4 роки в Інституті нейрохірургії лікувалось 32 хворих з краніофарингіомами III шлуночка. Численні судинні зв’язки пухлини з судинами суміжних анатомічних структур ускладнюють її радикальне видалення внаслідок загрози деваскуляризації прилеглих структур. Тотальне видалення краніофарингіом було проведено 3 хворим, субтотальне — 9, часткове — 20.

Шість хворих померли після операції. Вид хірургічного втручання слід вибирати індивідуально залежно від загального стану хворого, розміру та напрямку росту пухлини, наявності кістозного компоненту та ступеня оклюзійної гідроцефалії.

During the last 4 years 32 patients with the craniopharyngiomas of the III-rd ventricle were treated in the Institute. Numerous vascular links of the tumor vessel bed with blood vessels of adjacent anatomical structures make it difficult to radically remove tumor due to hazards of devascularization of the neighbouring structures.Total removal of craniopharyngiomas was done in 3 cases, subtotal — in 9, partial — in 20. 6 patients died after surgery. The method of surgical treatment should be chosen individually for every cranyopharyngioma patient in accordance with the patient’s general condition, size and direction of the tumor growth, the presence of cystic component and the degree of occlusive hydrocephalus.