Хірургічне лікування судинних пухлин хребта і спинного мозку Слинько є. і.

УДК 616.711+616.832]-006.31-089

Хірургічний
лікування судинних пухлин
хребта і спинного мозку

Слинько
Е. І.

Інститут
нейрохірургії ім. акад. А. П.
Ромоданова АМН України, Київ,
Україна

Ключовий
слова: судинні пухлини,
хребет, спинний мозок, лікування.

Введення. Судинний
спинальні пухлини-група
новоутворень, що походять з
ангіогенної мезодерми або
мезенхіми вражають хребет,
спинний мозок, суміжні простори.
Розвиток пухлин з ангіогенних
закладок обумовлює їх високу
васкуляризація. Незважаючи на
подібний генез вони характеризуються
значною різноманітністю
клінічного перебігу, результатів
лікування. Клінічне різноманіття
цих пухлин обумовлено наявністю
серед них як біологічно
доброякісних варіантів, так і
злоякісних пухлин,
характеризуються високою
мітотичною активністю і
інвазивністю.

З метою
вивчення клінічного перебігу,
нейровізуалізуючих даних,
гістологічних знахідок і
результатів лікування проведено
ретроспективний аналіз усіх
хворих з судинними пухлинами,
оперованих в Інституті
нейрохірургії за 28-річний період.

Матеріал і
метод. З 1970 по 1999 р. у 81
оперованого хворого з приводу
пухлин спинного мозку і
хребта діагностовані
різні варіанти судинних
пухлина. У 31 хворого виявлено
гемангіомами, у 16 –
гемангіобластоми (3 хворі з
хворобою Гіппеля-Ліндау), у 5 –
ангіосаркоми, у 9 –
гемангіоперицитоми, у 9 –
гемангіоендотеліоми, у 5 –
ангіофіброми, у 5-ангіоліпоми, у 1
– неопластичний
інтраваскулярний ангіоматоз (таб. 1).

Локалізація
пухлина

Хребці і
епідуральний простір

Оболонки і
інтрадуральний простір

Внутрішньомозкова

Всего

23

3

5

31

–

–

16

16

4

1

–

5

–

9

–

9

4

1

–

5

3

1

1

5

7

2

–

9

–

–

1

1

41

17

23

81

Радіологічний
Діагностика включала:
рентгенографію, мієлографію
водорозчинним контрастом (24
хворих), комп’ютерну томографію (27),
комп’ютерно-мієлографічну
томографію (18), магнітно-резонансну
томографію (32), ангіографію (37).

Результат. Нейровізуалізуючі дані.

Рентгенографія була цінним методом для
постановки діагнозу гемангіоми
хребет. Часто виявлявся
феномен вертикальної
смугастості тіл хребців, так
званий симптом “медових сот”
або “вельветової тканини”.

КТ-дослідження .
Характерним для гемангіом були
симптом” здуття ” тіла хребця
або дуг хребця, пористість тіл
хребців-симптом ” польського
горошку ” в тілі хребців. КТ
давала цінну інформацію
щодо наявності кістково-тканинного
і мягкотканевого компонентів
пухлини, поширення пухлини в
паравертебральні та епідуральні
простору, компресії спинного
мозок. Найбільш важливим КТ-ознакою
гемангіобластом спинного мозку
були дифузне потовщення
спинного мозку, освіта
внутрішньомозкових кіст, невеликий
пухлинний вузол всередині кісти.
Інші судинні пухлини
хребта і спинного мозку не
мали специфічних КТ-ознак.

МРТ була найбільш цінним методом
для діагностики судинних
пухлин хребта і спинного
мозок. Гемангіобластоми,
гемангіоми, ангіоліпоми,
гемангіоперицитоми в зазначеній
частоті діагностовані з
використанням даних МРТ.
Діагностувати гемангіому
хребців і гемангіобластому
спинного мозку можливо було,
базуючись тільки на критеріях МРТ.
Вона також давала можливість
припустити про інших судинних
пухлина.

“Поцяткований”,
підвищений сигнал в Т1 і т 2 режимах і flow void (зони
порожнього МР-сигналу внаслідок
високого кровотоку) області в тілі
хребця були найбільш
патогномонічними ознаками
гемангіом хребця. Зони порожнього МР-сигналу
(flow void) були обумовлені швидкістю
кровотоку більше 6 см в 1 з при
товщині томографічних зрізів 5 мм,
echo time 80 msec і завжди
свідчили про високу
васкуляризації пухлини.

МРТ-ознаки
гемангіобластом були
специфічними: виражене
кістоутворення, локалізація вузла
пухлини в кісті (вузол пухлини часто
прилягає до дорсальної поверхні
спинного мозку), гомогенне
контрастування магневістом вузла
пухлина. Живлять і дренирующие
судини виглядали як зони порожнього
сигнал.

Група
пухлин, де МРТ являла
діагностично значущою, були
гемангіоендотеліоми та
ангіосаркома. Через наявність зон
порожнього сигналу всередині пухлини
виникала підозра щодо
судинної природи пухлини.

Діагностично
цінним дослідженням була
спінальна МР-ангіографія.
Використовували фазово-контрастні МР-режими
(2D і 3D техніка) і time-of-flight (3D) МР-режим.
На МР томографі в 1,5 тесла
візуалізувалися живлять,
дренуючі судини
гемангіобластом, гемангіом, тінь
пухлина.

Ангіографія підтверджувала діагноз судинної
пухлини, виявляла живлять і
дренуючі судини пухлини,
співвідношення її кровопостачання з
кровопостачанням спинного мозку.

Локалізація
пухлина. Локалізацію пухлин
встановлювали за даними
нейровізуалізуючих методів
дослідження. Виявлений
певна залежність типу
пухлини від її локалізації, яка
представлена в табл. 1.

Неврологічний
симптоматика.

Неврологічний
симптоматика у хворих на момент
надходження в стаціонар
значно варіювала і залежала
не тільки від темпів зростання пухлини,
але і від своєчасності
діагностика. Зведені дані
вираженості рухових
порушень наведені в табл. 2.
Використовували бальну оцінку
глибини парезу.

Звичайне,
була кореляція між
виразністю парезу і
чутливими розладами. У
хворих з гемангіобластомами
чутливі розлади
превалювали над руховими (див.
табла. 2).

Тип опухоли

Локалізація
пухлина

Хребець
і епідуральний простір

Оболонка
і інтрадуральний простір

Внутрішньомозкова
локалізація

Всего

Параплегія (0
бал)

Грубий
парез (2 бали)

Помірний
парез (3 бали)

Легкий
парез (4 бали)

Параплегія (0
бал)

Грубий
парез (2 бали)

Помірний
парез (3 бали)

Легкий
парез (4 бали)

Параплегія (0
бал)

Грубий
парез (2 бали)

Помірний
парез (3 бали)

Легкий
парез (4 бали)

3

5

4

11

–

1

2

–

3

1

1

–

31

–

–

–

–

–

–

–

–

1

5

7

3

16

2

1

1

–

–

1

–

–

–

–

–

–

5

–

–

–

–

2

4

2

1

–

–

–

–

9

1

2

4

1

1

9

–

2

1

–

–

1

–

–

–

–

–

1

5

–

–

4

–

–

–

1

–

–

–

–

–

5

–

–

–

–

–

–

–

–

1

–

–

–

1

У
більшості хворих з гемангіомами
хребців, гемангіобластомами
спинного мозку, ангіоліпомами і
агіофібромами відзначали тривалий
прогресуюче наростання
компресії спинного мозку і
неврологічної симптоматики.
Швидкий розвиток неврологічного
дефіциту, як правило, спостерігали у
хворих з гемангіоендотеліомами і
гемангіоперицитомами.
Катастрофічний розвиток
параплегії відзначали у хворих з
крововиливом в гемангіомами і
гемангіобластомами спинного мозку.

Хірургічний
втручання. Показаннями до
проведення хірургічних
втручань була компресія
спинного мозку, провідникові
порушення.

У випадку
інтрамедулярної, інтрадуральної-екстрамедулярної
задній або заднебоковой
локалізації пухлини виконували
стандартний задній або
заднебоковой підхід. При
вентральної або вентролатеральної
інтрадуральної-екстрамедулярної
локалізації пухлини проводили
заднебоковой або бічний доступ з
фасетектомія та педункулектомія,
перетином зубовидних зв’язок,
ротацією спинного мозку. При
вентральної екстрадуральної
локалізації пухлини виконували
передньобокові, бічні або
різні варіанти заднебокових
підходів (циркумферентна
декомпресія дурального мішка
через розширену лямінектомію з
двостороннім підходом до тіла
хребця, односторонній
заднебоковой підхід з
гемілямінектомія, фасетектомія та
частковою резекцією тіла хребця,
костотрансверзектомія з
транспедункулярним підходом або
ізольований транспедункулярний
підхід).

При видаленні
гемангіобластом спинного мозку
обов’язково використовували
мікроскопічне збільшення. У 10
хворих з гемангіобластомами
пухлина локалізувалася в кісті і
була повністю видалена після
мієлотомії. У 3 хворих пухлина
мала екзофітний ріст на
дорсальну поверхню спинного
мозок. У цих випадках пухлина
завжди локалізувалася в зоні входу
в спинний мозок задніх корінців.
Після мікрохірургічного
відділення від корінців пухлина
також була тотально видалена у всіх
цих випадках. Наявність кісти
полегшувало видалення пухлини. У 3
хворих кіста була відсутня,
була відсутня також чітка межа
у деяких місцях пухлини зі
спинним мозком. У цих хворих
пухлина видалили субтотально. При
виключенні живильних судин
пухлини особливу увагу приділяли
збереженню нормальних судин
мозок.

Гемангіоперицитоми
при хірургічних втручання
завжди виявляли щільно
спаяними з твердою оболонкою. В
відмінність від менінгіом пухлина часто
не мала чіткої арахноїдальної
межі розділу з піальної
оболонкою спинного мозку.
Арахноидальная оболонка в місцях
старанності пухлини до спинного
мозку часто була відсутня. Пухлина
іноді проростала піальну
оболонку, глибоко проникаючи в
спинний мозок, що ускладнювало її
відділення.

Ангіоліпоми
інтрадуральної локалізації не
представляли труднощі при
хірургічному втручанні.
Труднощі виникали при початковому
зростанні пухлини зі спинного мозку.
Внаслідок глибокого впровадження
пухлини в спинний мозок і щільною
спаяності пухлини зі спинним
мозком було потрібно ретельне
відділення пухлини від незміненої
мозкової тканини.

Ангіофіброма
при хірургічному втручанні
завжди представлялися щільними
сполучнотканинний
освіта. Добре піддавалися
видалення. Ці пухлини ніколи не
руйнували хребці і прилеглі
структури, іноді спостерігали
екскавацію в тілах хребців
внаслідок тиску. Пухлина
завжди була щільно спаяна з
твердою оболонкою.

У випадку
неопластичного
ангіоендотеліоматозу пухлина
локалізувалася інтрамедулярно і
представляла собою отечную,
змінену, з крововиливами
тканина спинного мозку без чітких
межа. Проведено часткове
видалення центральної частини такої
пухлина.

Хірургічний
підхід і агресивність при
гемангіомах залежали від
розташування пухлини і місця
компресії спинного мозку. Пухлина
складалася з мягкотканевого і
кісткового пухлинного компонента. Мягкотканевой компонент частіше
розташовувався паравертебрально,
іноді локалізувався в кістки
викликаючи її деструкцію. Кістковий
компонент пухлини виглядав як
кісткова експансія ураженої кістки,
епідуральні та паравертебральні
простір. Уражена пухлиною
кістка була м’якою, губчастою
структури, рясно кровоточила. В
нашої серії 13% оперованих
хворих мали тільки
костнотканевую пухлина. В
інших випадках компресія
спинного мозку викликалася
мягкотканевым компонентом,
поширюється в епідуральні
простір. Хірургічний
тактика була спрямована на повне
видалення мягкотканевого
компонента пухлини, часткову
резекцію ураженої пухлиною кістки
(кістково-тканинний компонент пухлини). При наявності не видаленого кістково-тканинного
компонента пухлини операцію
закінчували пункційної
вертебропластикою протакрилом. При
цьому проводили пункцію тіла
хребця товстої голкою і в тіло під
тиском вводили рідкий протакрил. При необхідності виконували
стабілізацію хребта.

Гемангіоендотеліоми
тіл хребців представлялися
мягкотканевыми кровоточивими
освіта. При екстрадуральної
локалізації пухлина завжди
руйнувала прилеглі відсталі
структури, впроваджувалася в
епідуральні та паравертебральні
простір. Пухлини видаляли по
перифокальній зоні. При
інтрадуральної локалізації
пухлина була пов’язана з твердою
мозковою оболонкою. Однак,
незважаючи на це, вона добре
піддавалася видаленню.

Під час
хірургічних втручаннях при
ангіосаркомах екстрадуральної
локалізації важко було досягти
перифокальної зони. У зв’язку з цим
у багатьох випадках пухлини видаляли
шляхом внутрішньопухлинного
кюретування. При інтрадуральному
розташуванні пухлини її видаляли
тотально по її колу.

Після
часткового видалення або наявності
злоякісних пухлинах тіл
хребців застосовували
вертебропластику протакрилом.
Після тотальної вертебректомії в
випадку доброякісних пухлин
проводили корпоросіндез
ауткостью. При необхідності
операцію завершували задньою
стабілізацією транспедункулярной
гвинтовий системою або в шийному
відділі-пластинкової системою
фіксації за суглобові відростки.

При
хірургічному видаленні
інтрадуральних пухлин
велику крововтрату спостерігали при
гемангіобластоми і
гемангіоперицитомах, обсяг
крововтрати коливався від 200 до 3100 мл
на операцію, досягаючи в середньому 870
мл. при інтрадуральних гемангіомах,
ангіоліпомах, ангіфібромах,
гемангіоендотеліомах кровотеча
було невеликим, обсяг крововтрати
рідко перевищував 1000 мл. найбільш
кровоточивими були гемангіоми,
ангіосаркоми, що вражають хребці.
Обсяг крововтрати коливався від 600
до 3900 мл, в середньому складаючи 1800 мл.

Обсяг
хірургічного втручання
представлений в табл. 3.

Тип опухоли

Локалізація
пухлина

Хребці і
епідуральний простір

Оболонки і
інтрадуральний простір

Внутрішньомозкова

Всего

Тотальний
видалення пухлини

Субтотальне
видалення пухлини

Частковий
видалення пухлини

Тотальний
видалення пухлини

Субтотальне
видалення пухлини

Частковий
видалення пухлини

Тотальний
видалення пухлини

Субтотальне
видалення пухлини

Частковий
видалення пухлини

5

7

11

3

–

–

–

–

–

31

–

–

–

–

–

–

13

3

–

16

–

2

2

1

–

–

–

–

–

5

–

–

–

4

3

2

–

–

–

9

2

3

2

2

–

–

–

–

–

9

3

–

–

1

–

–

–

1

–

5

4

–

–

1

–

–

–

–

–

5

–

–

–

–

–

–

–

–

1

1

Гістопатологія. Серед гемангіом капілярний тип
був виявлений у 16 хворих,
кавернозний-у 9, змішаний-у 6
хворий. Гістологічний
критеріями капілярного типу
гемангіом були численні
Капілярні канали з
одноманітними плоскими
ендотеліальними клітинами. Канал
були розділені фіброзної і жирової
тканина. Характерний
мікроскопічними ознаками
кавернозних гемангіом були
великі тонкостінні судинні простори,
вистелені ендотеліальними
клітина. Інтерстиціальну тканину в
такому варіанті пухлини не
виявляти. Мішаний тип
пухлини характеризувався наявністю
обох ознак.

Гістологічно
гемангіобластоми складалися з
щільної мережі капілярів і кіст.
Пухлина зустрічалася в двох
варіантах: клітинному і
ретикулярний. У клітинному варіанті
клітини були більш численними,
ніж судини, в ретикулярному –
превалювали судини. Кровоносний
судини були вистелені соковитими
ендотеліальними клітинами,
розділялися стромальною тканиною, в
якої відзначали велику кількість
ретикулінових волокон. В
стромальної тканини виявляли
клітини перицитарного
Походження, прилеглі до
судинах, а також округлі або
полігональні епітеліоїдні
клітина. Іноді в стромі пухлини
зустрічали мастні клітини. Мітози в
такий пухлини виявляли рідко,
анапластичні клітини
бути відсутнім.

Гемангіоперицитоми
гістологічно складалися з
численних судин, щілинних
або зяючих, що містять нормальну
ендотеліальну вистилку і
базальну мембрану, оточених
щільно упакованими
веретеновидними пухлинними
клітинами, що формують тяжі між
посудина. Домінуючим клітинним
типом були перицити. Пухлина
зустрічалася в диференційованому (близько
70%) і анапластичному (близько 30%) вигляді.
В анапластичному варіанті пухлини
часто виявляли мітози.

В
гемангіоендотеліомі превалював
неопластичний компонент
ендотеліального Походження.
Характерними для пухлини були
вогнища поліморфних, великих
ендотеліальних клітин,
розташованих в гиалинизированной
або міксохондроїдної стромі. В
клітинах часто виявляли мітози,
клітинну атипію. Типовий
знахідками була проліферація
пухлинних епітеліальних клітин
як в стромі, так і всередині судин,
що призводило до облітерації і
тромбозу судин.

Мікроскопічно
в ангіосаркомі (злоякісна
гемангіоендотеліома) превалював
неопластичний компонент у вигляді
велика кількість плеоморфних клітин. Посудина
були вистелені гіперхромними,
соковитими, плеоморфними
ендотеліальними пухлинними
клітина. У центральних частинах
пухлини зустрічалися
веретеноподібні або полігональні
пухлинні клітини, по периферії
часто виявляли проліферацію
посудина. Зустрічали епітеліоїдні,
веретеноподібні, полігональні
клітини з великими атиповими
ядрами, великою кількістю конденсованого
хроматину і високої мітотичної
активність. У центральних частинах
пухлини часто виявляли вогнища
некрозу, в той час як на периферії
пухлини спостерігали виражену
проліферацію, інвазію в навколишні
тканина.

Гістологічно
в одному випадку злоякісного
ангіоендотеліоматозу виявляли
мультифокальну проліферацію
малих мононуклеарних пухлинних
клітин всередині невеликих
кровоносних судин спинного мозку.
У цих судинах були тромбоз і
реканалізація. У спинному мозку
навколо пухлини спостерігали вогнища
інфаркту та демієлінізації.
Оклюзія судин була викликана
пухлинними клітинами і вторинними
змінами судинної стінки.

Найближчі і
віддалені результати. В ранній
післяопераційний період померли 4 (4,9%)
хворий. У 2 хворих була гемангіома,
у 1-ангіосаркома, у 1 –
гемангіоендотеліома. Період
віддаленого спостереження коливався
від 3 міс до 28 років, складаючи в
середньому 32 міс.

Результат
неврологічного відновлення в
післяопераційний період
представлені в табл.4.

Тип опухоли

Результат

Повний регрес

Частковий
регрес

Без динамики

Ухудшение

Смерть

Всего

7

6

4

2

2

31

6

8

2

–

–

16

4

1

–

–

–

9

–

3

6

–

1

5

1

–

2

–

1

9

1

1

1

–

–

5

2

3

–

–

–

5

–

–

–

1

–

1

Частота
рецидивів представлена в табл. 5.

Тип опухоли

Через

4 мес

8 мес

12 мес

24 мес

36 мес

больше
36 мес

Всего

–

2

2

–

–

2

6

–

2

–

1

–

1

4

–

–

–

1

1

1

3

–

2

4

3

–

–

5

–

–

–

–

–

–

0

–

–

–

–

–

–

0

–

–

1

–

–

–

1

1

–

–

–

–

–

1

У 4 гольних з
гемангіомами був рецидив болю, у 1
хворого рецидивували
провідникові розлади. Однак
нейровізуальні дані за зростання
пухлини були отримані тільки у 1 з
цих хворих. Всіх хворих з
рецидивами піддавали опроміненню.

Всі хворі з
ангіосаркомами померли незабаром після
рецидиву пухлини. В ранній
віддалений період помер 1 хворий зі
злоякісний
ангіоендотеліоматозом. В
віддалений період помер 1 хворий з
гемангіобластома
цервікомедулярної локалізації, а
також 1 хворий з гемангіомою тіла Th4.

Обговорення. Незважаючи на тривале вивчення
судинних пухлин ЦНС, в
даний час все ще існують
суперечності у визначенні
гістобіологічних характеристик
і класифікації цих пухлин,
прогнозування їх клінічного
поведінка. В останній
класифікації 1994 р. п. Бургер та б. Шейхауер [6],
прийнятої ВООЗ, виділяються
гемангіобластоми,
гемангіоперицитоми,
гемангіоендотеліоми, ангіосаркоми
і гемангіоми хребців. Судинний
пухлини здавна поділяються на
судинні гамартоми з найбільшою
ймовірність
дисембріогенетичного
походження і справжні
судинні пухлини.

До істинних
судинним пухлинам відносять
ангіосаркоми, гемангіоендотеліоми,
гемангіоперицитоми, ангіофіброми [13].

Гемангіома,
гемангіобластоми (ангіоретикуломи),
ангіоліпоми здавна були
дискутабельними групами [7]. Довгий
час багато авторів вважали
гемангіому пухлиною, деякі
відносили її до варіанту
гемангіоендотеліом або “доброякісних”
ангіосарком [7]. Останнім часом
з’явилися роботи, які стверджують, що
кавернозні ангіоми спинного і
головного мозку, субдуральні
ангіоми та гемангіоми хребта
володіють подібними
гістологічними, електронно-мікроскопічними
і імуногістохімічними
ознаками [10]. Багато авторів [2, 10]
стверджують, що гемангіоми
хребта і кавернозні ангіоми
спинного мозку не містять
пухлинних клітин і клітин з
підвищеної мітотичної
активністю, а складаються з
конгломерату тонкостінних судин. Однак неясним залишається механізм
зростання цих утворень. Дискутується приналежність до них
і ангіоліпом. Було встановлено, що
жир в нормі міститься в
гемангіомах і є залишком
епідуральної жирової клітковини. Морфологічно доведено, що
судини в ангіоліпомі не відрізняються
від судин в гемангіомі. Висловлений
припущення, що ангіоліпома
є варіантом гемангіоми з
високим вмістом жирової тканини. Багато авторів [11] вважають, що
діагностувати ангіоліпому
можливо в разі, якщо зміст
жиру перевищує 10%. Ангіоретикулома
(гемангіобластома) здавна
розглядалася в деяких
роботах як варіант судинної
мальформації, однак
імунногістохімічними і
ультраструктурними дослідженнями
доведено її приналежність до
істинним пухлинам [19, 28].

Судинний
пухлини відрізняються
походженням свого
неопластичного компонента,
ступенем анаплазії і
злоякісності, що визначає
їх локалізацію і клінічне
течія.

Гемангіома
є найбільш доброякісним
освітою в ряду судинних
пухлин ЦНС. Вона оцінюється з
частотою в 11% серед всієї популяції,
базуючись на великій серії
аутопсій та рентгенограм
хребта [1]. Більшість
випадково виявлених гемангіом
безсимптомні. Тільки 0,9-1,2% всіх
гемангіом супроводжуються
симптоматика. З них 54%
виявляються локальної або
радикулярний біль, 45% –
неврологічною симптоматикою [1]. У
хворих з гемангіомами,
протікають без симптомів,
захворювання довгий час може не
прогресувати або спостерігатися
повільний розвиток
неврологічної симптоматики. Гемангіомі властива будь-яка
локалізація, в той же час вона
найбільш часто зустрічається в
хребті (2-3% всіх пухлин
хребта) [29]. Спинальні
епідуральні гемангіоми-рідкісний
варіант пухлини. Описано лише 20
випадків такої локалізації пухлини. Внутрішньомозкова гемангіома також
є вкрай рідкісною.

Існувавши
різні підходи до лікування
хворих з гемангіомами. Хворим з
незначною компресією
спинного мозку, радикулярної
симптоматикою, легкими
провідниковими сенсорними
порушеннями або без цих симптомів
показано опромінення [2]. Хворим з
грубої компресією спинного мозку
і вираженими провідниковими
неврологічними розладами
необхідно оперативне
втручання з подальшою
променевою терапією. Радикальний
видалення таких пухлин після
емболізації зазвичай
розглядається як метод вибору [9]. Існують протиріччя
щодо лікування хворих з
легкої компресією спинного мозку. Деякі автори використовують
опромінення і отримують хороші
результат. Рекомендований
тотальна доза опромінення на шийний
відділ хребта становить 26-32
Гр, на грудний відділ – 28-30 Гр, на
поперековий-30-34 Гр [2]. Локальний
біль, чутливі порушення
добре піддаються лікуванню
опромінення. Ці симптоми
регресують у 88 і 80% хворих
відповідно [2]. Інші автори [3]
наполягають, що хворі з
прогредієнтним неврологічним
дефіцитом і компресією спинного
мозку будь-якого ступеня повинні
обов’язково піддаватися
оперативному втручанню. Найбільш рекомендованим
комплексним лікуванням є
передопераційна ангіографія,
емболізація, декомпресивні
хірургічні втручання,
радіотерапія. Всі спостережувані нами
хворі з ознаками компресії
спинного мозку піддавалися
оперативному втручанню. Після
цього проводили опромінення. У серії
Fox і Onofrio з 11 оперованих хворих
проведення повторних операцій
знадобилося у 3. Середня
тривалість між першою
операцією і рецидивом склала 9
лет. Повторні операції автори
провели у 2 хворих, опромінення
проведено у одного хворого [10]. Ознаки рецидивів ми відзначали у 6
хворий. У всіх хворих пухлина
добре контролювали повторним
опромінення.

Гемангіобластоми
у нашій серії спостережень були
другий, найбільш часто
зустрічається судинної пухлиною.
Частота спінальної
гемангіобластоми варіює від 1,6 до
2,1% всіх первинних пухлин
спинного мозку [22].
Гемангіобластоми, які
асоційовані з хворобою Гіппеля-Ліндау,
складають третину всіх
гемангіобластом [22]. У нашій серії
спостережень гемангіобластоми,
пов’язані з хворобою Гіппеля-Ліндау,
виявлені у 3 хворих.

Середній
вік розвитку захворювання
становить 30 років. Неврологічний
симптоматика зазвичай розвивається
повільно, включає біль
радикулярного характеру, порушення
глибокої чутливості.
Характерно превалювання
чутливих розладів над
руховий. Пухлина найбільш часто
зустрічається в солідному варіанті (79%),
має внутрішньомозкову локалізацію (60%)
і найчастіше розташовується в шийному
або грудному відділі спинного мозку.
У 67% випадків вона асоціюється з
кістою, в 48% є варикозовидні
судинні розширення на задній
поверхні спинного мозку [26].

Відкритий
оперативне втручання з
використанням мікрохірургічної
техніки-метод вибору в лікуванні
гемангіобластом спинного мозку.
Враховуючи їх високу васкуляризацію,
їх доцільно емболізувати
перед оперативним втручанням,
що забезпечує аваскулярне
хірургічне поле [25, 26]. Після
оперативного втручання
можливе застосування опромінення [20].

Хворі з
одиничними пухлинами мають хороший
прогноз після хірургічного
втручання, в той час як
хворі з дисемінованим
хворобою, хворобою Гіппеля-Ліндау
– поганий. Хоча гемангіобластоми
розглядаються як
доброякісні пухлини,
рецидиви зустрічаються у 25% хворих.
Рецидиви частіше спостерігаються у
хворих молодого (до 30 років) віку,
з хворобою Гіппеля-Ліндау, при
наявністю множинних пухлин.

Гемангіоперицитома
– рідкісна пухлина спинномозкового
канал. Походження пухлини
невиразний. Довгий час
існуюча концепція
ангіобластної менінгіоми в
даний час піддається
сумніву, доведено Походження
пухлини з перицитарних клітин [14].
Пухлина зустрічається в
диференційованому варіанті в 71,2% і
анапластичному в 28,8% випадках. До
теперішнього часу опубліковано 44
випадки інтрадурального
розташування цієї пухлини і 10
випадків пухлин тіл хребців [14].
Ми спостерігали 9 хворих з такою
пухлиною з інтрадуральним
розташуванням і залученням в
процес менінгеальних оболонок.

Хірургічний
втручання є методом
вибору лікування даної пухлини.
Пухлина характеризується високою
частотою рецидивів і метастазів.
Середня тривалість життя
при доброякісних варіантах
пухлини становить 144 міс, при
анапластичних – 62 [17]. Рецидив
виявлено у 60,6% хворих, віддалені
метастази – у 23,4% [17]. Деякий
автори [17] повідомляють про спостереження 56
хворих з диференційованими
пухлинами, у 35 з яких виявили
рецидиви, і 26 хворих з
анапластичними пухлинами, у 22 з
яких виявили рецидиви.

Гемангіоперицитома
характеризується метастазами як в
ЦНС, так і інші органи і тканини [23].

Трубчастий
кістки, печінка, легені, черевна
порожнина-найбільш часті
екстаневральні місця метастазів.
З 9 спостережуваних нами хворих
рецидиви відзначали у 3, два з них
мали ознаки ядерної атипії та
високої клітинності. Повідомляти,
що локальних рецидивів можна
уникнути радикальним видаленням
пухлини з подальшим опроміненням.
Роль хіміотерапії залишається
дискутабельною. Радіотерапія в
наших дослідженнях з’явилася
ефективним засобом лікування
пізніх рецидивів пухлини.

Гемангіоендотеліома
найбільш дискутабельна пухлина
хребта і спинного мозку. Цей
пухлина часто зустрічається в
вісцеральних органах, кінцівках.
У той же час в ЦНС це рідкісна
пухлина. Гемангіоендотеліома
характеризується біологічним
проміжною поведінкою між
гемангіомою та ангіосаркомою [21].
Гемангіоендотеліома хребців
може бути первинною або
метастатичної природи.
Гемангіоендотеліоми вісцеральних
органів є основним
джерелом метастазування в тіла
хребець.

Лікувальний
тактика при такій пухлини
спрямована на її хірургічне
видалення з подальшою променевої
терапією [16]. Прогноз при таких
пухлинах буває різний і в
основному залежить від ступеня
диференціювання пухлини. У 1
наблюдемого нами хворого пухлина
рецидивувала.

Ангіосаркома
– високо злоякісні пухлини,
містять ендотеліальні клітини,
що походять з кровоносних
посудина. Серед ангіосарком
існують пухлини з різним
спектром диференціювання [5]. Гістологічно
малопроліферативні ангіосаркоми
подібні гемангіоендотеліомам. Злоякісні варіанти мають всі
ознаки саркоми. Пухлина зазвичай
вражає хребці і локалізується
екстрадурально. Серед усіх кісткових
пухлин частота ангіосарком
становить 1%. Серед саркоматозних
пухлин хребта
ангіосаркома становить 5% [5]. Лікування спрямоване на максимально
можливе хірургічне видалення
пухлини, подальше опромінення [24]. Прогноз при таких пухлинах зазвичай
поганий. Злоякісний
ангіосаркоми хребта можуть
бути метастатичними або самі
метастазувати в різні органи і
тканина. Серед спостережуваних нами
хворих рецидиви виявлені у 5 з них.

Ангіоліпоми
ЦНС-рідкісні пухлини. У літературі
описано спостереження близько 43 хворих
з ангіоліпомами, більшість (95%) з
них локалізувалися в хребті,
решта – в черепі [4]. У 90% хворих
спинальні ангіоліпоми
локалізувалися екстрадурально [27].
Це доброякісна пухлина,
містить Зрілі судини і жирову
тканина. Хірургічне втручання
у більшості хворих приносить
повне лікування [18].

Ангіофіброма
часто вражають основу черепа.
Локалізація в тілах хребців або
інтрадурально вкрай рідкісна для
цієї пухлини. Хірургічний
видалення пухлини призводить до
повного лікування [15].

Неопластичний
ангіоендотеліоматоз-рідкісне
захворювання, що характеризується
шкірними і неврологічними
прояв. Описано спостереження
близько 40 хворих з неопластичним
ангіоендотеліоматозом нервової
системи [8]. Деякі дослідники
наполягають на гематопоетичному
джерелі цієї пухлини. Інший
вважають, що пухлина представляє
собою проліферацію в невеликих
кровоносних судинах
неопластичних ендотеліальних
клітин [12]. Прогноз захворювання
вкрай несприятливий. У всіх
описаних випадках хворі померли.
Пропонується використовувати
хіміотерапію та опромінення як
методи вибору в лікуванні цієї
пухлини [12].

Висновок.

1. Результат
   хірургічного лікування
   судинних пухлин
   хребта і спинного мозку
   залежать від багатьох причин, в
   першу чергу від
   гістологічного типу пухлини
   і її біологічної поведінки,
   радикальності хірургічного
   втручання,
   своєчасності і
   адекватності проведеного
   променевого лікування і
   хіміотерапія.
2. Хірургічний
   тактика повинна визначаться
   локалізацією пухлини, її
   гістологічним типом,
   особливістю васкуляризації.
3. Задля
   адекватного вибору і
   планування хірургічного
   втручання необхідно
   проведення всебічного
   обстеження хворого в
   доопераційний період,
   особливо детально необхідно
   дослідити особливості
   васкуляризації та гемодинаміки
   в пухлини.

Список
література

1. Asumu T.O., Williamson B., Hughes D.G. Symptomatic
   spinal hemangiomas in association with cutaneous
   hemangiomas. A case report // Spine. – 1996. – 21.
   – P. 1082-1084.
2. Bavbek M., Yurt. A., Caner H., Altinors
   N. An unusual dumbbell form of cavernous hemangioma
   of the cervical spine // Kobe J. Med. Sci. –
   1997 Apr. – 43(2). – P.57-63.
3. Been H.D., Fidler M.W., Bras J.
   Cellular hemangioma and angioblastoma of the spine,
   originally classified as hemangioendothelioma. A
   confusing diagnosis // Spine.- 1994.- 19. – P.990-995.
4. Bordet R., Ghawche F., Destee A.
   Epidural angiolipoma and multiple familial lipomatosis //
   Rev. Neurol. – 1991. – 147. – P.740-742.
5. Braker A., LaBan M.M., Meerschaert J.R.
   Low back pain as the presenting symptom of metastatic
   angiosarcoma // Am. J. Phys. Med. Rehabil. – 1990. –
   69. – P.180-183.
6. Burger P.C., Scheithauer B.W. Atlas
   of tumour pathology. Third series, fascicle 10. Tumours
   of the central nervous system. Published by the Armed
   Forces Institute of Pathology. – Washington, 1994.
7. Dagi T.F., Schmidek H.H. Vascular
   tumors of the spine / Sundaresan N., Schmidek H.H.,
   Schiller A.L. Tumors of the spine: Diagnosis and Clinical
   Management. – Philadelphia: WB Saunders, 1990. – P.181-91.
8. Dietzmann K., Franke D., Diete S.,
   Schmitt J., von Bossanyi P. Malignant angioendotheliomatosis
   as a гаге cause of cerebrovascular insufficiency //
   Acta Histochem. Suppl. – 1992.
   – 42. – P. 91-98.
9. Ehsan T., Henderson J.M., Manepalli A.N.
   Epidural hematoma producing Brown-Sequard syndrome: a
   case due to ruptured hemangioma with magnetic resonance
   imaging findings // J. Neuroimaging. – 1996. – 6. –
   P. 62-63.
10. Fox M.W., Onofrio B.M. The natural
    history and management of symptomatic and asymptomatic
    vertebral hemangiomas // J. Neurosurg. – 1993. – 78.
    – P. 36-45.
11. Griebel R.W., Khan M., Rozdilsky B. Spinal
    extradural angiolipoma. A case report and literature
    review // Spine. – 1986. – 11. – P. 47-48.
12. Hamada K., Hamada T., Satoh M., Tashiro
    K., Katoh I., Naganuma M., Shima K., Ogata A., Nagashima
    K. Two cases of neoplastic angioendotheliomatosis
    presenting with myelopathy // Neurology. – 1991. – 41.
    – P. 1139-1140.
13. Kleihues P., Burger P. C., Scheitauer B.W.
    The new WHO classification of brain tumors // Brain
    Pathol. – 1993. – 3. – P. 259.
14. Lin Y.J., Tu Y.K., Lin S.M., Shun C.T. Primary
    hemangiopericytoma in the axis bone: case report and
    review of literature // Neurosurgery. – 1996. – 39.
    – P. 397-399.
15. Majchrzak H., Sikora A., Majchrzak R.,
    Bierzynska-Macyszyn G. Angio-fibrolipoma in epidural
    space of the vertebral canal // Neurol. Neurochir. Pol.
    – 1994. – 28 (3). – P. 425-428.
16. Marks D.S., Thomas A.M., Thompson A.G.,
    Mills S. Surgical management of haemangioendothelioma
    of the spine // Eur. Spine. J. – 1995. – 4. – P.
    186-190.
17. Mena H., Ribas J.L., Pezeshkpour G.H.,
    Cowan D.N., Parisi J.E. Hemangiopericytoma of the
    central nervous system: a review of 94 cases // Hum.
    Pathol. – 1991. – 22. – P. 84-91.
18. O’Donovan N.A., Naik K., Maloney W.J.,
    Llewellyn C.G. Spinal angiolipoma mimicking
    extradural lipomatosis // Can. Assoc. Radiol. J. – 1996.
    – 47. – P. 51-53.
19. Omulecka A., Lach B., Alwasiak J.,
    Gregor A. Immunohistochemical and ultrastructural
    studies of stromal cells in hemangioblastoma // Folia.
    Neuropathol. – 1995. – 33. – P. 41-50.
20. Patrice S.J., Sneed P.K., Flickinger J.C.,
    Shrieve D.C., Pollock B.E., Alexander E., Larson D.A.,
    Kondziolka D.S., Gutin P.H., Wara W.M., McDermott M.W.,
    Lunsford L.D., Loeffler J.S. Radiosurgery for
    hemangioblastoma: results of a multiinstitutional
    experience // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. – 1996.
    – 35. – P. 493-499.
21. Pearl G.S., Takei Y.
    Hemangioendothelioma of the neuraxis: an ultrastructural
    study // Neurosurgery. – 1982. – 11. – P. 486-490.
22. Rohde V., Voigt K., Grote E.H. Intra-extradural
    hemangioblastoma of the cauda equina // Zentralbl.
    Neurochir. – 1995. – 56. – P. 78-82.
23. Salvati M., Ciappetta P., Artico M.,
    Raco A., Fortuna A. Intraspinal hemangiopericytoma:
    case report and review of the literature // Neurosurg.
    Rev. – 1991. – 14. – P. 309-313.
24. Sybert D.R., Steffee A.D., Keppler L.,
    Biscup R.S., Enker P. Seven-year follow-up of
    vertebral excision and reconstruction for malignant
    hemangioendothelioma of bone // Spine. – 1995. – 20.
    – P. 841-844.
25. Tampieri D., Leblanc R., TerBrugge K.
    Preoperative embolization of brain and spinal
    hemangioblastomas // Neurosurgery. – 1993. – 33. –
    P. 502-505.
26. Trost H.A., Seifert V., Stolke D. Advances
    in diagnosis and treatment of spinal hemangioblastomas //
    Neurosurg. Rev. – 1993. – 16. – P. 205-209.
27. Weill A., Melancon D., Del Carpio R.,
    Tampieri D., Ethier R. Angiolipoma of the central
    nervous system // Rev. Neurol. – 1991. – 147. – P.
    285-292.
28. Wizigmann-Voos S., Plate K.H. Pathology,
    genetics and cell biology of hemangioblastomas // Histol.
    Histopathol. – 1996. – 11. – P. 1049-1061.
29. Yochum T.R., Lile R.L., Schultz G.D.,
    Mick T.J., Brown C.W. Acquired spinal stenosis
    secondary to an expanding thoracic vertebral hemangioma
    // Spine. – 1993. – 18. – P. 299-305.

Хірургічне
лікування судинних пухлин хребта
та спинного мозку

Слинько
Є.І.

З метою
вивчення частоти, клінічного
перебігу захворювання, результатів
лікування хворих з симптомними
судинними пухлинами хребта та
спинного мозку проведений
ретроспективний аналіз лікування 81
хворого, якому проведені
оперативні втручання.

Серед 81
хворого з судинними пухлинами у 31
діагностовано гемангіоми, у 16 –
гемангіобластоми, у 9 –
гемангіоендотеліоми, у 5 –
ангіосаркоми, у 9 –
гемангіоперицитоми, у 5 –
ангіофіброми, у 5 – ангіоліпоми, у 1
– злоякісний неопластичний
ангіоендотеліоматоз.
Проаналізовано рентген-радіологічні
дані, локалізацію пухлин, методи
лікування, гістологічні препарати,
результати лікування кожного типу
судинних пухлин.

Судинні
пухлини хребта та спинного мозку
різняться своєю локалізацією,
клінічними перебігом, результатами
лікування, що здебільшого
обумовлено їх походженням,
гістоструктурою та біологічною
поведінкою. В зв’язку з цим
планування оперативного втручання
повинне проводитися з урахуванням
не тільки локалізації пухлини, але
також їх біологічної поведінки,
ступені злоякісності.

Surgical treatment of
vascular tumors of spine and spinal cord

Slin’ko E.I.

Object: The purpose of this study was to
analyze patients diagnosed with symptomatic vascular tumors of
spine and spinal cord treated at our department over a 20-year
period to better define the course of those tumors, the results
of treatment, and frequency.

Methods: Eighty-one cases of symptomatic
vascular tumors affecting the spine and spinal cord were
retrospectively reviewed. This group included 31 patients with
hemangiomas, 16 – hemangioblastomas, 5 – angiosarcomas, 9 –
hemangiopericytomas, 5 – angiofibromas, 5 – angiolipomas, 9
– hemangioendotheliomas, 1- neoplastic angioendotheliomatosis.
The pathology, neuroimaging findings, methods of treatment,
results, similarities and differences between each tumor type at
each location, are reviewed.

The cases display a spectrum of different
highly vascular pathological findings involving the vertebral
body, epidural space, intradural extramedullary space, and
intramedullary lesions. The primary therapeutic modality used in
our series is a surgery, the second are embolization, radiation,
observation.

Conclusions: The vascular tumors are different
in their origin, histologic appearances and behavior. The
unification of this type of tumor as vascular is relative. For
example hemangioma in the present time is considering as vascular
malformation not a tumor. On the other hand, under no
circumstances we can consider hemangioblastomas,
hemangiopericitomas, hemangioendotheliomas, and angiosarcomas as
the true group of vascular tumors. This is because of their
similar origins, histological proximity and presence of the
transitional types. The main differences of these tumors are the
origin of their neoplastic component (endothelial or perivascular)
and the degree of malignity.