|
УДК 616:832—007.235—073.756.8—073.8—089—07
Діагностика
та диференціальна діагностика гідросірінгомієлії
(огляд літератури)
Копаница
В.В.
Київський
медична академія
післядипломної освіти, м. Київ,
Україна
Ключовий
слова: гідросірінгомієлія,
діагностика, диференціальна
діагностика, методи дослідження,
критерій.
Під
гидросирингомиелией розуміють
захворювання, що характеризується
освітою порожнин в спинному
мозку, що розтягуються більш ніж на
один сегмент в результаті
різних патологічних
процесів [2].
У типових
випадках діагностика
гидросирингомиелии неважка по
характерному комплексу симптомів,
поступового початку і
прогредиентному течією. Класичне поєднання
дизрафічного статусу,
атрофічного, переважно
дистального, парезу верхніх
кінцівок (дво-або
односторонній), дисоційованого
розлади чутливості по
сегментарному типу, часто з
парестезії, пірамідної
недостатності в нижніх
кінцівках, поліморфних
вегетативно-трофічних порушень
означає далеко зайшло
захворювання, коли більша частина
змін незворотна [20]. Завдання
лікаря виявити захворювання на
ранній стадії, що дозволяє
призупинити або уповільнити його
розвиток, пом’якшити перебіг. Однак
початкові прояви захворювання нерідко
залишаються непоміченими, що
ускладнює діагностику на ранній
стадій. У зв’язку з пізньою
обращаемостью хворих необхідно
не залишати без уваги Малі
дизрафічні ознаки
захворювання при відповідному
конституційно-генетичному
тлі і виявляти окремі симптоми. Дизрафічні порушення, особливо
кісткової системи (низький зріст,
асиметрія грудної клітини, сколіоз,
зміна форми черепа, дисплазія
особи, диспропорція кінцівок),
повинні націлювати лікаря на пошуки
гідросірінгомієлії. Ретельний
огляд шкіри дозволяє побачити
рубці від опіків внаслідок
зниження больової і температурної
чутливості, вегетативно-трофічні
розлади (акроціаноз,
гіперкератоз, омозолелости,
неправильний ріст нігтів, волосся,
погано загоюються садна і рани і
ін.) [7].
Нерідко
гідросірінгомієлія при повільному
прогресуванні роками залишається
моносимптомной (односторонній
парез гортані, біль у спині або
верхніх кінцівках, парестезії,
контрактури пальців кисті,
локальний гіпергідроз, загоєння
ран келоїдними рубцями). Особливо
повинні насторожувати в плані
вегетативно-трофічної форми
сирингогидромиелии тривалі, не
піддаються лікуванню
безболісні трофічні виразки,
гнійні свищі, артропатії,
остеомієліт. Необхідно також
вивчити сімейний анамнез та історію життя,
звертаючи увагу на рівень
інтелектуального розвитку,
характер праці, геофізичні
особливості регіону проживання. При діагностиці
гідросірінгомієлії перш за все
важливо виявити початок
прогредиентности і перші
неврологічні симптоми, які
відповідають локалізації
первинного вогнища ураження [5,6]. Величезну роль в діагностиці
гідросірінгомієлії грають
сучасні методи дослідження,
дають уявлення про поразку
різних структур головного і
спинного мозку, особливо на ранній
стадії, при малому неврологічному
дефіциті і моносимптомной
клінічній картині. З них
найбільш діагностично значущими
є наступні.
- Оглядовий
рентгенографія черепа і краніо-вертебрального
переходу (виявляє дисплазії
черепа, аномалії розвитку —
платибазію, базилярну
імпресію, асиміляцію атланта).
- Рентгенографія
хребта (виявляє сколіоз,
аномалії розвитку,
регенеративні зміни
хребет.
- Рентгенографія
уражених суглобів (виявляє
артропатії, остеопороз,
остеосклероз, остеомієліт).
- Електроміографія
(відображає функціональне
стан сегментарних
рівнів спинного мозку і
надсегментарних впливів).
- Отоневрологічне
дослідження з включенням
ларингоскопії та
електроністагмографії (дозволяє
визначити рівень і ступінь
ураження стовбура головного
мозку, залучення ядер V, VIII, IX, X
пар черепних нервів,
гіпертензію).
- Лабораторний
методи: біохімічні,
гормональний,
імунологічні (характеризують
стан гомеостазу і
активності патологічного
процес).
- Психологічний
дослідження (оцінює
інтелектуальний,
емоційні та особистісні
порушення).
- Сексологічний
дослідження (визначає
провідниковий або
сегментарний тип статевої
дисфункції).
- Сканування
субарахноїдального
простору (дозволяє по
розподілу радіонукліда в
субарахноїдальному
просторі судити про
характер процесу).
- Ламінектомія
з черезшкірною і прямою
кістографією (дозволяє
оцінити форму і величину
сирингомиелитической кісти і
її повідомлення з IV шлуночком).
- КТ та МРТ,
їх поєднання з контрастними
методами дослідження (пневмомієлографія,
позитивна мієлографія)
дозволяють виявити основні
структурні патологічні
відхилення: гідроцефалію,
ектопію мигдалин мозочка і
стовбур мозку, оклюзія IV
шлуночка, порожнини в мозку, їх
форму, повідомлення порожнин з IV
шлуночком, потовщення і витончення
спинного мозку в поперечнику [3,7].
Обчислити
найбільшу інформативність в
діагностиці гидросирингомиелии
МРТ, необхідно виділити МР
томографічні та клініко-патогенетичні
кореляти сирингомієлітичних
порожнина.
- Симетричний
центромедулярні(центральні)
порожнини-просте розширення
центрального каналу:
зустрічається при аномаліях ЗЧЯ,
гідроцефалії (сообщающаяся
форма гідросірінгомієлії). Задля
такої форми характерно
безсимптомний перебіг або
неспецифічна симптоматика.
- Центральний
порожнини з парацентральним
поширенням-розширення
центрального каналу з
розшаруванням епендимарної
вистилання і впровадженням в
паренхіму спинного мозку:
аномалії краніовертебральної
області, ідіопатична
сирингомієлія,
інтрамедулярні пухлини (несообщающаяся
форма гідросірінгомієлії). Задля
неї характерна сегментарна
симптоматика (дисоційовані
порушення).
- Ексцентричний
порожнини-зустрічаються при
пошкодженні паренхіми
спинного мозку: травматичні
пошкодження, інсульт, мієліт,
арахноїдит, менінгіт,
радіаційний некроз, стеноз
шийного відділу хребетного
каналу (атрофічна форма
гідросірінгомієлії). Для цієї
форми характерні різні
комбінації провідникових і
сегментарних порушень [1,11].
Вибір
методів дослідження через їх
різної спрямованості і
діагностичної цінності
визначається в кожному випадку
індивідуально. Так, для оцінки
функціонального стану
нейронів спинного мозку, стовбурових
структур і кори головного мозку
використовують електрофізіологічні
методи-хронаксиметрію,
електроміографію,
електроенцефалографія.
Реовазографія дає уявлення про
характер порушень центральної і
периферичної гемодинаміки,
спостережуваних при
гідросірінгомієлії, які
суттєво впливають на перебіг
хвороби і формування вторинних
симптомів та синдромів [9].
На ранніх
етапах хвороби виступають перш
всього регіонарні зміни на
мікроциркуляторному рівні, що
можна виявити, використовуючи
вегетативні тести, прості та
результативний,
електротермометрію, теплобачення,
дослідження рідкими кристалами і
методи, що характеризують судинну
проникність. В
зацікавленості більш високих
відділів головного мозку, в
зокрема гіпоталямуса, будуть
свідчити дані
дослідження жирового, водного,
вуглеводного обмінів, стану
соматотропної функції гіпофіза з
проведенням тесту з L-ДОФА.
Проведення біохімічних і
імунологічних досліджень
крові та цереброспінальної рідини
і оцінка морфофункціональних
властивостей клітин крові дозволяють
судити про прогредиентности процесу,
глибині метаболічних зрушень і
ступеня порушення імунних властивостей
організму у хворих
гідросирингомієлією [4,8].
Прямий
показаннями до дослідження
контрастними методами є
симптоми грубого ураження стовбура
головного мозку, неухильне
наростання поперечного ураження
спинного мозку з вираженими
провідниковими порушеннями,
виявлення гіпертензійно-гідроцефалічного
синдрому та краніовертебральної
аномалії, неефективність
консервативних методів лікування і
постійне прогресування
захворювання. Діагностичний
цінність контрастних методів у
багато разів підвищується при їх
поєднанні з КТ і МРТ. Як
контрастної речовини для кращої
диференціації арахноїдиту від
сполучної гидросирингомиелии і
порожнин, пов’язаних з
інтрамедулярними пухлинами, можна
виділивши
гадоліндіетилентріамінпентаоцтову
кислоту [10]. Застосовують також
черезшкірну і пряму кістографію
при ламінектомії. Таке з’єднання
неврологічного і
нейрохірургічного підходу до
діагностиці гидросирингомиелии
виявляє нові перспективи в
надання реальної допомоги хворим [12,14]. Різноманітність патоморфологічних
проявів при гідросірінгомієлії,
поліморфізм клінічної картини,
відсутність патогномонічних
ознак призводять до необхідності
диференціальної діагностики з
різними захворюваннями нервової
системи, при яких спостерігається
сирингомієлітичний синдром [7]. Найчастіше сирингомиелитический процес
шийно-грудної локалізації з
порожниною по всьому поперечнику
спинного мозку доводиться
диференціювати з
інтрамедулярною пухлиною, для
якої шийне потовщення також
є улюбленим місцем. В
користь сирингомиелии будуть
свідчити дизрафічний
статус, велика протяжність
процесу по довжині спинного
мозку і залучення стовбурових
структур головного мозку, більш
повільне наростання, іноді з
тимчасовою стабілізацією процесу,
менша вираженість
компресії, чутливих і
рухових провідних шляхів
спинного мозку. Трудність
диференціальної діагностики
посилюється тим, що дані
люмбальної пункції з
ликвородинамическими пробами і
контрастування
субарахноїдального простору
можуть бути ідентичними при обох
захворюваннях, оскільки при
гідросірінгомієлії часто
спостерігаються ущільнення м’яких
оболонок і спайковий процес,
приводить до блоку
субарахноїдального простору [19,21].
Частий
вказівка хворих з
гидросирингомиелией на
попередні захворювання травми
призводить до необхідності
диференціальної діагностики з
гематомієлією. При гематомієлії
клінічна картина розвивається
гостро слідом за травмою і протягом її,
як правило, регресує. Однак
зустрічаються випадки розвитку
прогресуючої сирингомієлії в
віддалений період травми спинного
мозку з формуванням порожнини на
місці його пошкодження [13].
Переднероговую
форму сирингомієлії на початкових
етапах розвитку доводиться
диференціювати з боковим
аміотрофічний склероз. Задля
гідросірінгомієлії більш
характерні асиметрія в розвитку
атрофічних парезів (дистальних),
переважання атрофії над м’язовою
слабкістю, ранній розвиток
згинальних контрактур пальців
кисті, особливо IV і V, менша
зацікавленість пірамідних
шляхів, повільне
прогресування. При швидкому
наростанні рухових порушень,
поширеності поразки
рухових шляхів
діагностичні питання на користь
бічного аміотрофічного
склероз.
Почавши
захворювання з наполегливої болю в
верхніх кінцівках може привести
до помилкового діагнозу плечового
плексита. Однак стійкість болю
з симпаталгической забарвленням і
своєрідними парестезіями,
відсутність больових точок і
симптомів натягу, дизрафічні
ознаки, вегетативно-трофічні
розлади, неефективність
фізіотерапевтичних методів
дозволяють діагностувати
гідросирингомієлію [15].
Іноді
шийна мієлопатія на грунті
остеохондрозу супроводжується
сирингомієлітичний синдром з
односторонньої симптоматикою, що
надає їй велике клінічне
схожість з сирингомиелией шийно-грудної
локалізація. Однак ретельно
зібраний анамнез, неврологічні
дані та динамічне спостереження
дозволяють знайти переконливі
відміна. Шийної мієлопатії часто
передують больові простріли,
поразка сірої речовини, як
правило, обмежується невеликим
кількістю сегментів. Спостерігати
позитивну динаміку від
фізіотерапевтичного і
медикаментозного лікування. При
шийної мієлопатії завжди
виявляються рентгенологічні
ознаки остеохондрозу. Найбільш
ефективним методом при
диференціальної діагностики цих
захворювань є теплобачення: при остеохондрозі на томограмах
спостерігається виражене підвищення
інфрачервоного випромінювання в області
остистих відростків уражених
хребців, а при сирингомієлії —
чітке зниження інфрачервоного
випромінювання в зоні ураження
сегментів спинного мозку [18].
У деяких
випадках доводиться
диференціювавши
гидросирингомиелию з таким рідкісним
спадковим захворюванням, як
сімейна виразкова акропатія (сенсорна
нейропатія Денні-Брауна). Схожість
цим двом захворюванням надають
втрата больової чутливості,
розвиток трофічних виразок в молодому
віці з акроостеолізом [22].
На відміну від
гідросірінгомієлії, при акропатії
зміни проявляються найчастіше в
нижніх кінцівках, симетрично,
при цьому відсутні рухові
порушення, як правило, хвороба
успадковується по аутосомно-домінантному
типу [7,16].
У плані
діагностики вторинної
сирингомієлії слід пам’ятати, що
симптоматика істинної і вторинної
сирингомієлії не має
істотних відмінностей. Вторинний
сирингомієлію визначають
анамнестичні вказівки на
перенесені захворювання спинного
і головного мозку і їх оболонок з
наступним формуванням
гіпертензійно-гідроцефального
синдром. Між попередніми
захворюваннями і розвитком клініки
вторинної гідросірінгомієлії
проходить певний час, від
декількох місяців до декількох
років [17,23].
Висновок. Використання сучасних методів
дослідження при
гидросирингомиелии дозволяє
уточнити ступінь залучення в
патологічний процес різних
відділів нервової системи і
екстраневральних утворень,
оцінити тяжкість поразки,
визначити клінічний варіант і
прогредиентность течії.
Диференціальний
Діагностика гідросірінгомієлії
складна в зв’язку з спільністю
патогенетичних ланок і
існування
сирингомієлітичний синдром
при інших захворюваннях. Все це
вимагає використання комплексу
сучасних методів діагностики
при будь-якій підозрі на
гидросирингомиелию.
Список
література
- Астаф’єв
В. Б. Сучасні аспекти
хірургічного лікування
сирингомієлії / / Молоді вчені
– охороні здоров’я: Тез. докл.—Оренбург,
1986. – С. 50-51.
- Бабчин І. С. Сирингомієлія / / Основи
практичної нейрохірургії / під
ред. А. Л. Полякова-л., 1954. – С. 457-465.
- Бармін В. С.,
Пыльцов і. м., Никандрова Н. Н. особливості течії
сирингомієлітичних остео-і
артропатій / / лікар.справа.—1985.—
№2-с. 131-133.
- Благодатський
М. д. та ін. трансплантація
ембріональної нервової тканини
при сирингомієлії: перший
клінічний досвід / / Вопр.
нейрохірургія.— 1994.— №1. – С. 27-29.
- Благодатський
М. д. та ін. нейросонографія
після операцій з приводу
сирингомієлії та мальформації
Арнольда-Кіарі типу 1 / / Вопр.
нейрохірургія.— 1995. – №1-с.24-27.
- Благодатський
М. д. та ін. результати лікування
прогресуючих форм
сирингомієлії / / Вопр.
нейрохірургія.— 1993.— №7. – С. 8-10.
- Борисова
Н.А. та ін. сирингомієлія. М.: Медицина,
1989. – 160 С.
- Гусар
І. І. Радонотерапія.- М.: Медицина,
1974. – 160 С.
- Григорян
Ю. А., Лисянський Є. І. Рентгенологічна
Діагностика сирингомієлії //
Вопр. нейрохірургія.—1986.— №10.
– С. 31-33.
- Завалишин
І. А. до діагностики
сирингомієлії / / Клин. медицина.—
1974. — №9. – С. 106-110.
- Іргер І. М.,
Парамонов л. в. нова методика
дренування
сирингомієлітичної кісти //
Вопр. нейрохірургія.—1979. — №3.
– С. 3-9.
- Іргер І. М.,
Парамонов Л. В. Еволюція
вчення про сирингомієлію:
літературний огляд / / Вопр.
нейрохірургія.—1980. —№1. — C.49—55.
- Мурзалієв
А. М., Калюжний і. т., Гурницька з. Л. Деякі питання патогенезу,
клініки та лікування. – Фрунзе:
Киргизстан, 1976.- 160 С.
- Оглезньов
К. я. та ін. діагностика і
нейрохірургічне лікування
сирингомієлії / / Вопр.
нейрохірургія.—1989.—№2.- С. 55-58.
- Шамбурів
Д. А. Сирингомієлія.- М: Медгіз,
1961. – 220 С.
- Cahan L.D. Bentson J.R.
Considerations in the diagnosis and treatment of
syringomyelia and the Chiari malformation // J.Neurosurg.—1982. — V. 57, №1.— P.24—31.
- Conway L.W., Hydrodinamic studies
in syringomyelia // J.Neurosurg.—1967.— V. 27. — P.501—514.
- Carmel P.W. Chiari malformations
and suringomyelia // Disorders of the pediatric spine.—
1995, chapter 7.—P.111—124.
- Davis L., Wetzel N. Surgical
treatment of syrinomyelia // Arch. Surg.—1964.— V.68.
— P.570—573.
- Garduer W.I. et al. Terminal
ventriculosto my for syringomyelia // J. Neurosurg. —
1977.—V. 46. — P.609—617.
- Hardwidge C., Syringomyelia //
Neurosurg.—1996. — V.140. — P.685—690.
- Metcalfe R.A., Gohnston R.A.
Craniocervical Anomalies and Non-traumatic syringomyelia
// Spinal Cord Pisease.—London, 1997.
- Williams B. Progress in
syringomyelia // Neurol. Res.—1986.— V.8. — P.130—145.
Діагностика
та диференційна діагностика
гідросірінгомієліі
Копаниця
В.В.
Гідросірінгомієлія
з погляду загальної патології з
полідетермінантною структурою у
походженні якої залишається ще
багато не вивченого. Діагностика і
диференційна діагностика
гідросірінгомієлії в багатьох
випадках викликає складність через
великий клінічний поліморфізм і
існування сірінгомієлітичного
синдрому при інших захворюваннях, а
також в зв’язку із спільністю
багатьох патогенетичних ланок. В
останні роки появились нові методи
дослідження, які дозволили
деталізувати симптоматологію,
розширити і поглибити уявлення про
патогенез цього захворювання.
Diagnostic and differential
diagnostic of hydrosyringomyelia
Kopanitsa V.V.
From the viewpoint of the nervous system
general pathology, hydrosyringomyelia presents a complicated
pathologic process with a polydeterminant structure whose origin
still remains not entirely clear.
The diagnosis and differential diagnosis of
hydrosyringomyelia is in many cases cumbersome due to a wide
clinical polymorphism, the existence of syringolomyelitic
syndrome in other diseases, as well as similarity of numerous
pathologic links.
Owing to the newly developed research methods,
it became possible to detalise the symptomatology and extend the
knowledge of this disease pathology.
|