Синдром “натягнутого спинного мозку” при ліпоменінгоцеле у дітей Орлов М. Ю.

Ліпоменінгоцеле
локалізувалися наступним чином:
шийний відділ-3 спостереження, грудної
– 2 спостереження, попереково-кресцовий
відділ-67 спостережень. За ступенем
залучення нервових структур в
грижовий мішок розподіл
хворих було таким:
менінгоцистоцеле-5,
менінгорадикулоцеле-42,
менінгомієлорадикулоцеле-25
хворий. Ліпоми завжди
поширювалися Екстра-інтравертебрально,
а всередині хребетного каналу
епідурально – у 6 хворих, Екстра-інтрадурально
екстрамедулярно-у 48, Екстра-інтрадурально
Екстра-інтрамедулярно – у 18
хворий.

Обговорення
результат. Ступінь
вираженості вродженого каліцтва
спинного мозку і його корінців
визначали вираженість
первинного неврологічного,
ортопедичного та урологічного
дефект. Зростання ж ліпоми і
формування синдрому ” натягнутого
спинного мозку ” обумовлювали
прогресування симптоматики, що
створювало великі складності в
встановлення їх причин.

При
зіставленні вираженості
дефекту і віку пацієнтів
виявилося, що при
менінгомієлорадикулоцеле, коли
розвиваються грубий дефект моторики
(Нижня млява параплегія),
аналгезія, нетримання сечі та калу,
деформація ніг, частіше стоп,
прогредиентности симптоматики з
віком виявити практично не
удаватися. Ні зростання пухлини, ні
виявляється фіксація спинного
мозку і корінців на рівні грижі
прогредиентность симптоматики не
дає, так як все “перекриває”
вираженість дефекту в результаті
грубого порушення формування
нервової трубки. Лише у 2 дітей в
віці 7 – 14 років відзначено
наростання сколіозу, обумовлене
синдромом ” натягнутого спинного
мозок”.

В
протилежність цьому при
менінгорадикулоцеле
виявляється чітке наростання з
віком неврологічного,
урологічного та ортопедичного
дефект. Якщо при Екстра-інтрамедулярному
зростанні ліпом це можна було пов’язати
як з ростом пухлини, так і з
формуванням синдрому ” натягнутого
спинного мозку”, то при Екстра-інтрадуральному
екстрамедулярному зростанні, коли
спинний мозок і корінці виявлялися
“оповитими”, але не
компремироваными ліпомою, провідною
причиною погіршення стану був,
мабуть, синдром ” натягнутого
спинного мозку”. При
менінгоцистоцеле і епідуральному
поширенні ліпом ні
клінічно, ні за даними МРТ
синдром ” натягнутого спинного
мозку ” не виявляється.
Прогредиентность захворювання
констатована у 8% хворих з
менінгомієлорадикулоцеле і у 85,7%
хворих з менінгорадікулоцеле.

На користь
провідного значення в
прогредиентности захворювання
синдрому ” натягнутого спинного
мозку ” свідчить і той факт,
що для ліпом спинного мозку і
кінського хвоста мало характерний
больовий синдром [2,6,7,16,18,27]. В
протилежність цьому при
ліпоменінгоцеле зі збільшенням
віку пацієнтів збільшується і
частота больового синдрому. Больовий
синдром відзначений у 41,6% хворих в
віці до 3 років, у 83,7% – від 3 до 7 років
і у 90,9% хворих – у віці від 7 до 14
лет. Після операції больовий синдром
майже завжди зникав.

Діагностика
синдрому ” натягнутого спинного
мозку ” при ліпоменінгоцеле
заснована на клінічних
проявах і детальному МРТ-
дослідження. При цьому або
візуалізуються спинний мозок,
кінцева нитка, корінці,
фіксовані в грижовому мішку,
або виявляється розташування
дистального кінця спинного мозку
нижче другого поперекового хребця. Спинний мозок зміщується назад,
задні субарахноїдальні
простору області поперекового
потовщення не простежуються. Майже
постійно виявляються ознаки
низького стояння мигдалин мозочка (синдром
Арнольд-Кіарі I), розширення
шлуночків мозку, кістообразние
розширення центрального каналу
спинного мозку. З 28 обстежених
нами хворих з ліпоменінгоцеле при
МРТ у 27 виявлено ознаки
натягнутого спинного мозку, але
клінічні прояви синдрому
констатовані тільки у 12. Це
пов’язано з високою частотою
ліпоменінгомієлорадикулоцеле в
цієї серії спостережень (12 хворих) і
малим віком обстежених (18 з
28 дітей були віком до 3 років), то
є МРТ-ознаки фіксації
спинного мозку виявляються
значно частіше, ніж клінічні
прояви синдрому ” натягнутого
спинного мозку”.

Хірургічний
лікуванню піддані всі 72 пацієнта.
Факт фіксації спинного мозку і
корінців підтверджено на операції у
67 хворих. Тільки при
менінгоцистоцеле і епідуральному
поширенні ліпом не
виявлено залучення в процес
структур спинного мозку.
Застосування збільшувальної оптики,
мікрохірургічної техніки,
ультразвукового аспіратора в
останні роки (35 спостережень)
забезпечило радикальність
втручання без поглиблення
симптоматики в 97,1% спостережень.

Висновок. 1.
При всіх формах аномалії розвитку
нервової трубки, крім
менінгоцистоцеле, у хворих з
ліпоменінгоцеле може розвивається
фіксація спинного мозку і його
корінців в патологічному вогнищі, але
клінічні прояви вдається
виявити в основному при
менінгорадикулоцеле.

2. Со
збільшенням віку пацієнтів
збільшується частота клінічних
проявів синдрому ” натягнутого
спинного мозку”.

3.
Використання мікрохірургічної
техніки і збільшення забезпечує
ліквідацію фіксації спинного мозку
і корінців без поглиблення
неврологічного, урологічного та
ортопедичного дефектів.

4.
Хірургічне лікування синдрому ” натягнутого
спинного мозку ” є
обов’язковою складовою частиною
маніпуляцій при лікуванні
ліпоменінгоцеле і у основної маси
пацієнтів носить профілактичний
характер, забезпечуючи максимально
сприятливі умови
реабілітація.

Список
література

1. Гексилл с., Мерлін а. Дитяча неврологія та
нейрохірургія. – М.: Антадор, 1996. –
347с.

2. Дунаєвський А. Є.,
Шаломай Л. Ф. Клінічне
перебіг пухлин спинного мозку
у дітей / / Вопр. нейрохірургія. – 1969.
– С. 99-101.

3. Лівшиць а.в. Хірургія спинного мозку. – М.:
Медицина, 1990. – 350с.

4. Орлов М. Ю. особливості поширення
ліпом при ліпоменінгоцеле у
дітей / / Бюл.УАН. – 1998.- Вип.6. – С.60.

5. Орлов М.Ю.
Липоменингоцеле у дітей // Акт.питання
неврології, психіатрії та
наркології.- Вінница, 1997. -С.96-97.

6. Роздольський І. я. пухлини спинного мозку. – Л.:
Медгіз, 1958. – 186с.

7. Ромоданов А. П.,
Дунаєвський а.є., Орлов ю. а. пухлини спинного мозку. – К.:
Здоров’я, 1976. – 167с.

8. Atala A., Bauer S.B., Dyro F.M. Bladder functional changes
resulting from lipomeningocele repait // J.Urol. – 1992. – V.143.
– Р.984-986.

9. Balasubramaniam C., Laurent JP.,
McCluggage C., et al . Tethered cord syndrome after
repait of meningomyelocele // Childs Nerv Syst. – 1990.- V.6.
– P.208-211.

10. Barolat G., Schaeffer D., Zeme S. Recurrent spinal cord
tethering by sacral nerve root following lipomeningocele
surgery // J.Neurosurg. – 1991. – V.75. – Р.143-145.

11. Brophy J., Sutton L., Zimmerman R.,
et al. Magnetic resonance imaging of lipomeningocele and
tethered cord // J.Neurosurg. -1989. – V.25. – P.336.

12. Chapmen P.H. Congenital
intraspinal lipomas: Anatomic consideration and surgical
treatment // Child’s Brain. – 1982. – V.9. – P.37-47.

13. Delatis V., Vodusek D.B., Abbott R.,
et al. Intraoperative monitoring of the dorsal sacral
roots: Minimizing the risk of iatrogenic micturition
disorders // Neurosurgery.-1992. -V.30. -P.72.

14. Hall W.A., Albright A.L., Brunberg J.A.
Diagnosis of tethered cord by magnetic resonance imaging
// Surg. Neurol. – 1988. – V.30. -P.60-64.

15. Hoffman H.J., Taecholarn C.,
Hendrick E.B. Management of lipomeningoceles // J.Neurosurg.
– 1985. -V.62. -P.1-8.

16. Hoffman H.J., Heudrick E.B.,
Humphreys R.P. The tethered spinal cord: its protean
manifestations, diagnosis and surgical correction. // Child’s
Brain. – 1976. -V.2, -P.145-155.

17. Inoue H.K., Kobayashy S., OhbayashyK.,
et al. Treatment and orevention of tethered and
retethered spinal cord using a Gore-Tex surgical membrane. //
J.Neurosurg. – 1994.-V.80, -P.689-693.

18. Kanev P.M., Lemire R.J., Loeser J.D.,
et al. Management and long-term follow-up review of
children with lipomyelomeningocele,1952-1987 // J.Neurosurg.
– 1990. -V.73. -P.48-52.

19. Komiyama M., Hakuda A., Inoue Y., et
al. Magnetic resonance imaging: lumbosacral lipoma //Surg.Neurol.-1987.-V.28.-P.259-264.

20. McLone D.G., Mutluer S., Naidich T.P.
Lipomeningoceles of the conus medullaris // Concepts Pediatr.
Neurosurg. – 1983. -V.3. -P.170-177.

21. McLone D.G., Naidich T.P. Laser
resection of fifty spinal lipomas // J. Neurosurg. – 1986.- V.18.
-P.611.

22. Voufarrij N.A., Palmer J.M., Hahn J.F.,
et al. Correlation between magnetic resonance imaging and
surgical findings in the tethered spinal cord // J.Neurosurg.
-1989. -V.25. -P.341-346.

23. Raghavan N., Barkovich A.J., Edwards
M., et al. MRI in the tethered spinal cord syndrome //
AJR. -1989. -V.152. -P.843-852.

24. Sakamoto H., Hakuda A., Fujitani K.,
et al. Surgical treatment of the retethered spinal cord
after repair of lipomyelomeningocele // J.Neurosurg. -1991. -V.74.
-P.709-714.

25. Sathi S., Madsen J., Bauer S., Scott
R.M. The effect of surgical repair on the neuro-urologic
function in infants with lipomeningocele // J. Pediatr.
Neurosurg. – 1993. -V.19. -P.256.

26. Schut L., Bruce D., Sutton L.
The management of the child with a lipomyelomeningocele // J.
Clin. Neurosurg. – 1083. -V.30. -P.464.

27. Stolke D., Zumkeller M., Seifer V.
Intraspinal lipomas in infancy and childhood causing a
tethered cord syndrome // J.Neurosurg. Rev. – 1988. -V.11. -P.59.

Синдром
“натянутого спинного мозку” при
ліпоменінгоцеле

Орлов М.Ю.

Проведено аналіз 72
спостережень ліпоменінгоцеле у
дітей. Клінічні прояви синдрома “натянутого
спинного мозку” виявлені тільки
при менінгорадікулоцеле, частіше в
старшій віковій групі. МРТ-ознаки
фіксації спинного мозку та його
корінців виявляють значно частіше,
ніж клінічні прояви. Усунення
фіксації є обов’язковою складовою
частиною хірургічного лікування
ліпоменінгоцеле.

Tethered cord syndrome in
children
with lipomeningocele

Orlov M.Y.

We analyzed 72 cases of lipomeningocele in
children. Clinical manifestation of tethered cord syndrome was
revealed only in patients with meningoradiculocele, predominantly
in senior age group. MRI signs of spinal cord and radicular
fixation were met more often than they have been clinically seen.
Elimination of this fixation is obligatory in the surgical
treatment of lipomeningocele.