Артеріовенозні мальформації вени Галена

Артеріовенозні
мальформації вени Галена

Щеглов в.и.

Науково-практичний
центр ендоваскулярної
нейрорентгенохірургії АМН України,
м. Київ

Термін
“артеріовенозні мальформації
Відня Галена ” (АВМВГ) включає
різні групи аномальних
артеріовенозних шунтів, в
структурі яких наявність
аневризмально розширеної вени
Галена є обов’язковим.

В
ангіоструктурних відмінностей все
AVMVG Алекс Беренштейн і П’єр
Ласжуаніяс розділили на 2 групи:

I група –
справжні артеріовенозні
мальформації Відня Галени (сюди
можна віднести перші три групи
АВМВГ за класифікаціями Ясаргіла),
при яких призводять живлять
артерії безпосередньо з’єднані
(мають фістули) зі стінкою
аневризмально розширеної вени
Гален. Зазвичай живлять судинами
при таких справжніх АВМВГ найбільш
часто були: передня і задня
хориоидальные, перикаллезная,
верхня мозочкова артерії;
передня і задня
таламоперфорантні артерії,
перимезенцефальна артерія,
дистальні гілки задньої і середньої
мозкових артерій. При цьому
розширення вени в системі АВМВГ не
є самим Віднем Галена, а
являє собою ембріонального
попередника-медіальну вену
головного мозку (Чарльз Рейбауд);

II група –
аневризмальні розширення вени
Галена (АРВГ), викликані істинними
церебральними артеріовенозними
мальформаціями або дуральними
артеріовенозними фістулами,
дренирующимися в нормальну, але
розширену вену Галена (до цієї
групі можна віднести IV групу АВМВГ
за класифікацією Ясаргіла).
Найбільш часто АВМ, що викликають
розширення вени Галена, є
артеріовенозні мальформації
проміжного мозку, середнього
мозку або мозочка. Деякі АРВГ
можуть бути придбаної
патологія.

АВМВГ є
рідкісним важким вродженим
захворюванням судин головного
мозку, що призводить до виражених
системним дисфункціям органів,
виникають зазвичай у новонароджених
або немовлят (застійна серцева
недостатність внаслідок
вираженого артеріовенозного
шунтування; хвороби печінки і
нирок; прогресуюча хронічна
ішемія мозку внаслідок
артеріального обкрадання і
дифузної венозної гіпертензії) з
високою смертністю.

Якщо зазначені
явища не усуваються, а дитина
не гине (наступає
певна компенсація), тоді
виникають Довготривалі
прогресуючі неврологічні
розлади: через 6 – 12 міс
розвивається гідроцефалія і
краніомегалія; у більш старших
дітей, – головний біль,
епілептичні напади, рідко –
внутрішньочерепні геморагії.

У Центрі
ендоваскулярної
нейрорентгенохірургії АМН України
перебували на обстеженні і
лікуванні 15 дітей з артеріовенозними
мальформаціями Відня Галена в
віці: до 2 років (з 4 міс до 2 років) – 5
дітей; старше 2 років-10 дітей.
Дівчаток було 7; хлопчиків — 8. АРВГ
виявлено у 5 (з 15) хворих. У всіх
дітей були виражені
гідровенозні порушення,
проявляються макрокранией,
субепідермальною атрофією і
особливо вираженою дилятацією
шлуночок. Найбільш виражене
розширення бічних шлуночків і
значне збільшення вени
Галена (до 6 см в діаметрі) було
виявлено у 5 дітей з АВМВГ в
віці від 4 міс до 2 років. У цих
хворих були головний біль,
нудота, блювота, у 2-епілептичні
припадок.

Комплексний
клініко-рентгенологічне
обстеження, що включає КТ, МРТ і
селективну ангіографію, дало
достатню достовірну
інформацію, що уточнює діагноз і
дозволяє планувати
цілеспрямоване лікування. МРТ і
МРТ-ангіографія є відмінною
неінвазивної візуальної технікою,
але їх важко виконати у дитини,
особливо у новонароджених в
нестабільних умовах. При
планування ендоваскулярного
втручання необхідна звичайна
ангіографія, яка залишається
золотим стандартним засобом для
оцінки АВМВГ і АРВГ. Динамічний
запис ангіографічного
дослідження з наступним
покадровим вивченням дає
виключно цінну інформацію
для розуміння анатомічних
відносин судин в області
фістули і її точне розташування.

Виявлення АВМВГ –
саме по собі було показанням до
операція. При вираженій застійної
серцевої недостатності (ЗСН)
необхідна термінова
ендоваскулярна операція. Тільки
при гострій гідроцефалії необхідно
термінове накладення
вентрикуло-перитоніального шунта. Ранні та значні пошкодження
мозку може бути протипоказанням
до ендоваскулярних операцій при
АВМВГ. При відсутності гострої
гідроцефалії та ЗСН ендоваскулярну
операція краще проводити в 6 – 12
місячному віці або пізніше. 14
хворим (з 15) справили
ендоваскулярні операції. Був
використано трансфеморальний
підхід з використанням
“Емболіна” і відокремлюваних
балонів-катетерів. Повен
вимкнення АВМВГ (анатомічне
лікування) здійснили у 7 з 14
оперований. Але навіть неповне
виключення АВМВГ дало виражений
терапевтичний ефект: зменшився головний біль; нормалізувалися неврологічні
порушення. Летальних випадків після
ендоваскулярних операцій не було. Одній дитині було накладено
вентрикуло-абдомінальний шунт. Через 2 міс виявлено спонтанний
тромбоз АВМВГ. Дитина померла.

Навіть невеликий
досвід лікування АВМВГ показує, що
на сьогоднішній день
ендоваскулярне вимикання АВМВГ
є кращим методом.
Вентрикулоцистернальний або
вентрикулоабдомінальний шунт при
АВМВГ не ефективні. Тільки повне
(або значне) усунення
аномального артеріовенозного
шунтування забезпечує
нормальний розвиток центральної
нервової системи у дитини.