|
УДК 616.831.71-006.311.03:616-073.756.8-073.8
Морфологічний
типи гемангіобластом задньої
черепної ямки за даними магнітно-резонансної
томографія
Цимбалюк
В. І., Грязов А. Б.
Інститут
нейрохірургії ім. А. П. Ромоданова
АМН України, Лікарня швидкої медичної допомоги,
м. Київ, Україна
Ключовий
слова: магнітно-резонансне
дослідження, морфологія
гемангіобластом, мозочок.
Гемангіобластоми
(ГМБ) є доброякісними
пухлинами, ендотеліальної
орієнтації і становлять 1,1-2,4% від
числа всіх пухлин ЦНС і 7,3%
первинних пухлин задньої черепної
ямки (ЗЧЯ). Зазвичай локалізуються в
мозочку, можуть бути солідними або
виявлятися у вигляді кісти з виражено
васкуляризованим пухлинним
вузлом в її стінці. У 20% пацієнтів ГМБ
поєднуються з синдромом Гіппеля –
Ліндау, який проявляється
множинними ГМБ або подібними
пухлинами, а також змінами
сітківки, полікістозом
підшлункової залози, нирок і
печінки [1, 3].
Мікроскопічно
ГМБ характеризуються рясною
васкуляризацією строми пухлини і
полігональними клітинами без
мітотичної активності.
Пухлинна кіста не має капсули,
її відмежовує зазвичай валик з
ущільнених клітин нейроглії [1, 3, 4].
Ангіографічно визначається
васкуляризація ГМБ, за даними КТ
краще характеризуються її
морфологічні ознаки і
стан навколишніх структур. МРТ
є методом вибору в
діагностиці патології ЗЧЯ,
оскільки КТ менш чутлива
через кісткові артефакти
ЗЧЯ. МРТ не тільки характеризує
морфологічні особливості ГМБ,
але і визначає її васкуляризацію [1,
2, 4].
Пацієнти та
метод. МРТ-дослідження
проводили 13 пацієнтам (7 чоловіків і 6
жінок), прооперованим з приводу
ГМБ ЗЧЯ. Вік хворих – від 24 до 55
років (в середньому 38 років).
МРТ-дослідження
проводили на 0,5 Тл апараті ” МР
МАКС ” (“Дженерал Електрик”).
Зображення отримували в Т1-зваженому
режимі ( 500 – 600/20 – 30 Час повтору в
мс / час відлуння в мс) і в аксіальній
площині, в Т2-зваженому режимі (
2000-2800/35-70 ). У 7 з 13 пацієнтів КТ
проводили з контрастуванням (ширина
зрізу-3-5мм, контраст вводили з
розрахунку 2мл / кг). Ангіографія
проводили 5 пацієнтам. Якщо
пацієнту проводили КТ і МРТ, ці
дані порівнювали, акцентуючи
увага на можливості
визначення консистенції (солідна
або кістозна) вогнища, зв’язку пухлини
з судинами і наявності геморагій.
Морфологічні ознаки,
визначаються за даними МРТ,
порівнювали з морфологічними
ознаками за даними операції і
гістологія.
Результат. За даними МРТ 16 вогнищ ГМБ були
локалізовані в гемісферах мозочка
(12), черви мозочка (3) і
довгастому мозку (1 вогнище).
Діаметр пухлини становив від 4 мм до
6 см (в середньому 2,8 см). У 2 пацієнтів
ГМБ були множинними, у 2
поєднувалися з синдромом Гіппеля –
Ліндау.
Морфологічний
типи пухлин. За даними МРТ нами
були ідентифіковані три типи ГМБ,
у кожному випадку морфологічний
тип, який визначається за даними МРТ,
перевірявся даними операції .
I. кіста з
маленьким муральним вузлом була
визначена у 4 пацієнтів. Одні
пацієнт мав великий муральний
вузол. Діаметр кіст був від 2 до 6 см.
При МРТ-дослідженні кісти мали
ізоінтенсивний або злегка
гіперінтенсивний сигнал в Т1-режимі,
і гіперінтенсивний-в Т2-режимі (по
порівнянні з ЦСЖ). Порівняно з
сірою речовиною мозку пухлинний
вузол був ізоінтенсивним у режимі Т1 і
мав високий сигнал в Т2-зображенні.
У двох пацієнтів паренхіма мозку,
прилегла до кісти, мала посилений
сигнал в Т2-режимі, схожий з
таким при набряку. При проведенні
КТ з контрастом пухлинний вузол
накопичував контраст, кіста була
зниженої щільності в порівнянні
з паренхімою мозку.
II. Солідний
вузол з центральним кістозним
ділянкою визначався в 5 випадках.
Кіста мала знижений сигнал в Т1-режимі
і підвищений-в Т2-режимі. В
порівнянні з сірою речовиною
твердий вузол був ізоінтенсивним у режимі Т1
і злегка гіперінтенсивний в Т2-режимі.
За даними КТ солідний вузол
накопичував контраст, а центральний
кістозний ділянку залишався
гіподенсівним. Ангіографічно в
цих випадках визначали
безсудинну зону в центральному,
кістозному ділянці пухлини і
рясну васкуляризацію солідної
складової пухлини.
III. Солідний
пухлина без кістозного компонента
була виявлена в 4 випадках. Діаметр –
від 4 мм до 2,5 см (в середньому 1,4 см). Вогнище
був Ізо-або гіпоінтенсівен в Т1-і
гіперінтенсивний в Т2-режимах. Два
вогнища були оточені вираженою
зоною набряку. У двох випадках з трьох
осередки ГМБ, за даними КТ, накопичували
контраст. Ангіографічно у всіх
випадках виявляли васкуляризацію.
Васкуляризація
ГМБ. За даними МРТ, у 11 хворих
пухлинні судини
ідентифікували у вигляді областей
відсутнього сигналу по
периферії пухлини і в її центрі. В
двох випадках маленьких вузлів в
стінці кісти пухлинні судини
простежувалися ледь і в двох через
малих розмірів пухлини (менше 1см)
васкуляризація за даними МРТ не
визначати. Також вона не
визначалася при проведенні КТ з
контрастування.
Геморагія. Сигнал МР-зображення може
визначати і характеризувати
підгостру або хронічну
геморагії, які і були
ідентифіковані в 4 випадках.
Геморагії підтвердилися на
операції у всіх випадках. В одному
випадку ділянку геморагії
визначався в пухлинній кісті (з
формуванням рівня рідини) і
давав більш високий МР-сигнал за
рахунок вмісту позаклітинного
метгемоглобіну, а також скупчення
еритроцитів і внутрішньоклітинного
метгемоглобін. В одному випадку по
периферії пухлини визначалися
області зниженого Т2-зображення
за рахунок відкладення гемосидерину.
Обговорення. ГМБ ЗЧЯ-рідкісні, доброякісні,
зазвичай вузлові пухлини ЦНС. ГМБ
найчастіше локалізуються в черв’яка і
гемісферах мозочка.
Супратенторіальні
ГМБ надзвичайно рідкісні [1, 3].
Гістологічно
ГМБ не мають капсули, зазвичай добре
відмежовані за рахунок елементів
нейроглії і мають муральний вузол,
пов’язаний з гліальною оболонкою
кісти [1, 3, 4]. У кісті можуть
виявлятися ділянки геморагій. ГМБ
найчастіше розташовуються
поверхово.
МРТ при
пухлинах ЗЧЯ є методом
вибору, оскільки створює більш
високу контрастність тканин і не
має артефактів подібно
рентгенівського випромінювання.
МР-ознаки
чітко корелюють з основними
морфологічними ознаками. В
наших спостереженнях ми виділяємо три
морфологічних типу, які
узгоджуються з даними літератури:
пухлина з превалюючою кістою,
солідна пухлина з кістозним
центральним ділянкою і солідна
пухлина без кістозного компонента.
За МР-ознаками
кіста ГМБ зазвичай добре окреслена, з
зниженим сигналом в Т1-і
підвищеному в Т2-режимах. У наших
спостереженнях інтенсивність сигналу
кісти в Т2-режимі була вище ЦСЖ. Це
можна пояснити тим, що сигнал в
обох імпульсних
послідовностях від ЦСЖ завжди
нижче, ніж сигнал від вмісту
кісти, за рахунок високого вмісту
протеїну в кістозної рідини,
яка особливо скорочує час Т1-
релаксація.
Пухлинний
вузол зазвичай ізоінтенсивний сірому
речовини в Т1-і злегка
гіперінтенсивний в Т2-режимах. Це не
є специфічною ознакою ГМБ,
оскільки може спостерігатися і при
інших пухлинах.
Васкуляризація
пухлини може виявлятися у вигляді
серпантиноподібних ділянок
відсутнього сигналу по
периферії вогнища, але це теж не
може бути патогномонічним
ознакою ГМБ. Патогномонічним
ознакою ГМБ можна вважати
виявлені при проведенні МРТ
розширені і деформовані
власні пухлинні судини, в
самому пухлинному вузлі.
Спонтанний
геморагії ГМБ, за даними МРТ,
виявлено у 4 (18%) випадках.
У одного
пацієнта ГМБ була виявлена в
довгастому мозку. За даними
літератури, це рідкісна, але
можлива локалізація ГМБ [1, 3, 4].
КТ проводили
7 пацієнтам. В одному випадку КТ була
більш значуща, ніж МРТ. Однак в
трьох випадках маленькі ГМБ не
визначалися при КТ-дослідженні і
виявлялися тільки за даними МРТ. Проте
і при МРТ-дослідженні пухлини до 1
см в діаметрі, що виявляються у вигляді
неспецифічної зони посиленого
сигналу в Т2-зображенні, що вимагають
диференціації з ділянками ішемії
або демієлінізації, необхідно
уточнювати при АГ-дослідженні [2, 3].
Внутрішньовенний
введення препаратів гадолінію,
виявляє ступінь порушення
гематоенцефалічний бар’єр,
значно підвищує
чутливість і специфічність
МРТ-дослідження. МРТ з
контрастуванням цілком може
замінити АГ в діагностиці
маленьких ГМБ (менше 1см в діаметрі)
ЗЧЯ. Однак АГ-дослідження
необхідно для визначення
джерел кровопостачання
пухлинного вузла і взаємин
його з навколишніми судинами.
Список
література
1. Lee S.R., Sanches J., Mark A.S.,
Dillon W.P., Norman D. (1989) Posterior fossa
hemangioblastomas: MR imaging. Radiology 171:463.
2. Schorner W., Bradac G.B., Treisch J.
et al. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of
cerebral angiomas. Neuroradiology 1986;28:313-318.
3. Barkovich A.J. (1995) Pediatric
Neuro-Imaging. Raven Press, New York.
4. Maiuri F. (1988) Cysts with mural
tumor nodules in the cerebral hemispheres. Neurosurgery 22:703.
Морфологічні
типи гемангіобластом
задньої черепної ямки за даними
магнітно-резонансної томографії
Цимбалюк В.І.,
Грязов А.Б.
Проведено
ретроспективний аналіз
результатів 13 оперативних втручань
з приводу гемангіобластом задньої
черепної ямки. Порівнювали дані
комп’ютерної томографії, МРТ і
ангіографії. У 9 випадках виявляли
змінені пухлинні судини з
характерною відсутністю МР-сигналу.
Можна вважати патогномонічними
такі дані МРТ, як наявність
гемісферної кісти, пухлинного
вузла в її стінці, а також
розширених та змінених судин
пухлини.
Morphological
types hemangioblastomas
of a posterior fossa оn the data
of magnetic resonance
Gryazov A.B.
The ( MR ) imaging findings of 13 surgically
proved posterior fossa hemangioblastomas were retrospectively
analyzed and correlated with computed tomographic ( seven
patients ) and angiographic ( five patients ) findings. Abnormal
tumor vessels, with characteristic signal void, were demonstrated
in 9 tumors. MR imaging demonstration of a posterior fossa mass
with abnormal vessels should suggest the diagnosis of
hemangioblastoma. Moreover, combination of peripheral posterior
fossa cyst with a mural nodule supplied by enlarged vessels may
be pathognomic.
|