|
Ангіоархітектоніка
і гемодинаміка судинних пухлин
хребта і спинного мозку
Зозуля Ю. А.,
Верхоглядова Т. П., Слинько Є. І.
Інститут
нейрохірургія
він.акад.А. П. Ромоданова АМН України,
м. Київ, Україна
Судинний
пухлини-група
високоваскуляризованих
пухлин, які зустрічаються в
хребті, спинному мозку,
оболонках, суміжних просторах.
Висока васкуляризація,
Походження неопластичного
компонента пухлин з ангіогенної
мезенхіми дозволяють розглядати
ці пухлини в загальній групі. Поміж
судинних пухлин зустрічаються
високодиференційовані
варіанти, що характеризуються
доброякісною поведінкою,
схожі з судинними
мальформаціями по вираженості
кровотоку і шунтування крові, а
так само злоякісні пухлини,
характеризуються високою
анаплазією неопластичного
компонента. Особливість
гемодинаміки в судинних пухлинах
пов’язані з їх ангіоархітектонікою і
гістобіологічними
особливість.
З метою з’ясування
залежності між
ангіоархітектонікою пухлин,
гемодинамікою в них,
біологічними особливостями
поведінки пухлин і їх
гістологічною будовою
проведено ретроспективний аналіз 45
хворих з судинними пухлинами,
оперованих з 1980 по 1997 р.
Матеріал і методи.
Нами обстежені справжні
судинні пухлини. У 15 хворих
були гемангіобластоми, у 4 –
ангіосаркоми, у 5 –
гемангіоперицитоми, у 5 –
ангіофібромами, у 3-ангіоліпоми, у
12-гемангіоендтеліоми і у 1 –
інтраваскулярний ангіоматоз.
Локалізація
пухлина. Відзначати
превалювання певного типу
пухлин в різних структурах. Серед пухлин, що вражають
хребці та епідуральні
простору, гемангіоендотеліома
виявлена у 10 хворих,
ангіосаркома – у 3. У 7 хворих
пухлини локалізувалися
виключно епідурально: гемангіоендотеліоми – у 1 хворого,
ангіосаркоми-у 1, ангіофіброми —
у 4. У 10 хворих пухлини вражали
мозкові оболонки і локалізувалися
інтрадурально. Серед цієї групи у 5
хворих виявлено
гемангіоперицитоми, у 2 –
ангіоліпоми, у 2-ангіофіброми, у 1
– гемангіоендотеліома. У 17 хворих
пухлини локалізувалися
інтрамедулярно. З них у 15 хворих
виявлено гемангіобластоми, у 1 –
ангіоліпому, і у 1 –
злоякісний інтраваскулярний
ангіоендотеліоматоз. Ангіосаркома
і гемангіоендотеліоми
локалізувалися в тілах хребців,
гемангіоперицитоми —
інтрадурально екстрамедулярно,
гемангіобластоми локалізувалися
типово, як правило,
інтрамедулярно.
Гістопатологія. В
відмінність від звичайних пухлин
структура судинних пухлин
специфічний. Судинні пухлини
складалися з трьох компонентів:
судинного, неопластичного,
стромального. Найбільший
специфічністю відрізнявся
судинний компонент. Судинний
компонент в пухлинних клітинах був
представлений не тільки живильниками
неопластичний компонент
посудина. У більшості судинних
пухлин виявлено конгломерат
судин, в яких шунтувалося
велика кількість крові, що
наближало структуру таких
пухлин до АВМ. У деяких
пухлинах неопластичний
компонент був невираженим,
превалював судинний компонент.
Гістологічно
судинний компонент
гемангіобластом складався з
щільного конгломерату капілярів,
вистелених плоскими
ендотеліальними клітинами,
оточеними перицитами.
Мікроскопічно структура
більшості судин виглядала не
порушений. Кровоносні судини
розділялися стромальною тканиною,
відзначалося велика кількість ретикулінових
волокно. Неопластичний компонент
складався з епітеліоїдних і
мастовидних клітин, розташованих
між судинами. Пухлина
зустрічалася в двох варіантах —
клітинному і ретикулярному. При
клітинному варіанті клітини були
більш численні, ніж судини;
при ретикулярному варіанті
превалювали судини.
Гемангіоперицитоми
завжди були пов’язані з мозковими
оболонка. Гістологічно
судинний компонент пухлини
складався з численних судин,
щілинних або зяючих, оточених
щільно упакованими
веретеновидними неопластичними
клітина. Домінуючим клітинним
типом були перицити. Пухлинний
клітини розташовувалися
виключно поза кровоносних
посудина. Часто виявляли мітози.
Мікроскопічно структура
більшості судин виглядала не
порушений.
Ангіосаркома
представляли собою м’яку соковиту
пухлина. Мікроскопічно
виявляли велику кількість капілярів, з
гіперхромними соковитими
ендотеліальними клітинами. Часто
зустрічалися щілини або лакуни,
містять кров, ендотеліальна
вистилання в таких структурах
бути відсутнім. Мікроскопічно
структура більшості судин
виглядала порушеною. Зрідка
зустрічалися васкулярні канали,
вистелені плеоморфними
ендотеліальними клітинами. В
центральних частинах пухлини
зустрічалися веретеновидні або
полігональні пухлинні клітини,
по периферії часто виявляли
судинну проліферацію. Часто
виявляли проліферацію
неопластичних клітин
ендотеліального типу всередині
посудина.
Задля
гемангіоендотеліом були
характерні гнізда поліморфних
ендотеліальних клітин,
веретеновидних клітин,
вакуолізованих клітин,
гиалинизированной або
міксохондроїдної строми.
Неопластичні ендотеліальні
клітини могли локалізуватися як
всередині, так і поза судинами. Структура
судин часто була порушена,
спостерігалася їх облітерація
пухлинними клітинами.
Гістологічний
знахідки в одному випадку
злоякісний
ангіоендотеліоматозу були
наступний. Виявляти
мультифокальну проліферацію
малих мононуклеарних пухлинних
клітин всередині невеликих
кровоносних судин спинного
мозок. У цих судинах спостерігалися
тромбоз і реканалізація.
Гістологічно також виявляли
вогнища інфаркту та демієлінізації
мозку навколо пухлини. Оклюзія
судин була викликана пухлинними
клітинами і вторинними змінами
судинній стінці.
Ангіоархітектоніка
судинних пухлин. Оцінка
будови судинного русла
пухлин базувалася на даних
МРТ, КТ, ангіографії, операційних
знахідок, даних гістологічного
дослідження. Виділяли такі
особливості судинного русла, як
гістологічна будова судин,
кількість і розміри живлять
пухлина судин, загальна будова її
судинного русла пухлини,
особливості дренуючих пухлина
посудина. Найбільшим різноманіттям
відрізнялося власне судинне
русло пухлини. Власне
судинне русло пухлини складалося
з судин нормального будови,
судин спрощеного будови і
дезорганізованого судинного
русло. За типом судин, що приймають
участь у формуванні пухлини,
виділяли судинне русло
капілярного і кавернозного типів,
судинне русло, що складається з
дрібних судин, кровоносні лакуни,
судинне русло, що складається з
невизначеного різнорідного типу
посудина. За типом превалювання в
пухлини судинного, стромального
і неопластичного компонентів
виділені пухлини з превалюванням
судинного компонента і пухлини з
превалюванням стромального
елемента, пухлини з
превалюванням неопластичного
компонент. За походженням
неопластичного компонента
виділені пухлини з ендотеліальним
неопластичним компонентом
(внутрішньосудинним неопластичним
компонентом), пухлини з
перицитарним і (або)
адвентициальним неопластичним
компонентом (позасудинним
сосудистогенным неопластическим
компонентом), пухлини зі
стромальним неопластичним
процесом (ангіофіброми,
ангіоліпоми). Пухлини відрізнялися
також ступенем анаплазії
неопластичного компонента.
За типом судин
гемангіобластоми складалися з
судин нормальної будови.
Судини спрощеного будови
зустрічалися в гемангіоперицитомах.
Дезорганізоване судинне
русло було характерно для
злоякісних судинних
пухлин типу ангіосарком,
гемангіоендотеліом. Посудина
нормального будови відзначені в
ангіофібромах і ангіоліпомах.
Розподіл
пухлин за розміром судин
можливо у випадку відносно
доброякісних пухлин з
організованим судинним руслом.
При наявності злоякісного
варіанти пухлини (як при
ангіосаркомах) визначити тип
судинного русла неможливо.
Капілярний тип судин притаманний
гемангіобластомам. Дрібні судини
прекапілярного типу зустрічаються
при гемангіобластомах,
ангіофібромах і ангіоліпомах.
Судини великого розміру характерні
для гемангіоперицитом, великі
кровоносні лакуни-для
ангіосаркома.
Пухлина,
складаються виключно з
конгломерату судин, не
існувавши. Відсутність пухлинних
клітин серед конгломерату судин
дозволяє діагностувати АВМ або
ангіома.
За типом
неопластичного компонента
пухлини розподілялися наступним
чином: пухлинні клітини,
виходять з ангіогенного
ендотелію, характерні для
гемангіоендотеліом та ангіосарком.
Серед пухлин з аувентіціальним
або перицитарним неопластичним
компонентом зустрічалися
гемангіобластоми (ангіоретикуломи)
і гемангіоперицитоми. Поміж
пухлин зі стромальним
неопластичним компонентом
превалювали ангіоліпоми і
ангіофіброма. Зустрічатися
ангіосаркоми з превалюванням
стромального неопластичного
компонента.
Гемодинаміка в
судинних пухлинах. Оцінка
гемодинаміки проведена на
підставі вивчення даних
ангіографії, МРТ,
інтраопераційних знахідок.
Гемангіобластоми
складалися з конгломерату
функціонуючих судин
прекапілярного розміру і
характеризувалися досить
високим кровотоком в судинному
конгломерат. Однак кровотік
залежав від розміру судинного
конгломерату пухлини. При
невеликому судинному конгломераті
і превалюванні кістозного
компонента пухлини кровотік в ній
міг бути невеликим. При великих
судинних конгломератах пухлини в
них часто спостерігалося шунтування
великої кількості крові.
Враховуючи, що
гемангіоперицитоми локалізувалися
інтрадурально, були тісно спаяні з
оболонками, мали безліч
радикулярних живильних судин,
кровотік в пухлини досягав
значних розмірів. Пухлина
відрізнялися рясною мережею судин.
Більшість судин пухлини були
функціонуючими, відрізнялися
великими розмірами. З цієї причини
у пухлинах часто виявляли великий
кровотік і шунтування великого
кількості крові.
Гемангіоендотеліоми
характеризували різної
виразністю кровотоку в
залежно від ступеня анаплазії
пухлини, її локалізації. Часто через
наявності інтравазальної
проліферації неопластичного
компонента судини були
облітеровані, тромбовані. В
цієї причини кровотік в пухлини був
невеликим, явища шунтування
бути відсутнім.
Ангіосаркома
характеризували різної
виразністю кровотоку. При
дезорганізацією судинного русла
внаслідок облітерування
судин пухлинними клітинами
кровотік в тканини пухлини був
невеликим, явища шунтування
крові в таких пухлинах не
спостерігатися. При дезорганізованому
судинному руслі, але при наявності в
пухлини багатьох судинних щілин
або лакун кровотік міг бути
великим, зазначалося присутнє
шунтування крові.
Гістобіологія
судинних пухлин. Рядком
судинних пухлин відбувається
поступове зміщення від пухлин,
складаються з нормальних судин з
невеликою кількістю
неопластичних клітин, до пухлин,
складаються з змінених судин і
пухлинних клітин з явищами
анаплазія. У міру наростання
анаплазії пухлинних клітин
відбувається дезорганізація
судинного русла, з’являються
судини спрощеного будови,
нефункціонуючі, тромбовані
посудина. Крайнім проявом цього
є злоякісні пухлини з
вираженою анаплазією пухлинних
клітин, судини в основному незрілі,
примітивні, також виявляються
судинні порожнини без будь-якої
ендотеліальної вистилки. Ступінь
дезорганізації судинного русла
залежить також від місця
проліферації анапластичних
клітина. Інтравазальна
проліферація пухлинних клітин
ендотеліального Походження
призводить до більшої дезорганізації
судинного русла, ніж
перивазальна проліферація
пухлинних клітин
адвентициального і перицитарного
походження.
Гемангіобластома
(ангіоретикулома) притаманні всі
типові пухлинні риси. Вона
характеризується великою кількістю судин
нормального і спрощеного
будови, наявністю пухлинного
компонента у вигляді анапластичних
адвентициальних клітин. Однак в
структурі пухлини найчастіше
превалює судинний компонент.
Через наявність великої кількості судин
пухлина в багатьох випадках виглядає
як внутрішньомозкова судинна
мальформація. Судинний
перебудови в пухлини і прилеглої
мозкової тканини грають істотну
роль в гістобіології пухлини, а
також у формуванні
неврологічної симптоматики.
Гемангіоперицитома
характеризується формуванням
великої кількості судин поряд з вираженою
проліферацією позасудинного
компонента-дедиференційованих
перицитів. Судини відрізняються
спрощеною будовою, проте в
більшості випадків це
функціонуючі судини, в яких
шунтується велика кількість
кров. У біології такої пухлини
грає роль як судинний фактор,
так і неопластичний. Роль
неопластичного компонента
залежить також від ступеня анаплазії
пухлина.
Гемангіоендотеліома
– пухлина, що характеризується
формуванням великої кількості судин,
проліферацією неопластичних
ендотеліальних клітин всередині
судинного русла. Проліферація
ендотеліальних клітин в судинному
руслі призводить до порушення
структури судинного русла.
Судини часто облітеровані
пухлинними масами, частково
тромбовані. Це призводить до того,
що кровотік в таких пухлинах
знижується, він не настільки рясний, як
у зазначених вище пухлинах.
Шунтування крові в
гемангіоендотеліомах відсутня,
під час оперативного
втручання кровотеча рідко
буває значним. На відміну від
попередніх пухлин в біології
такий пухлини провідним стає
не судинний, а неопластичний
компонент.
Ангіосаркома —
найбільш злоякісна пухлина
серед судинних пухлин,
характеризується як
внутрішньосудинної проліферацією
ендотеліальних клітин, так і
позасудинної проліферацією
адвентициальних, перицитарних і
стромальних клітин. Це призводить до
повної дезорганізації судинного
русло. Судини в більшості випадків
примітивної будови, вистелені
тільки патологічними
ендотеліальними клітинами, а часто
не мають взагалі ніякої судинної
стінка. По суті це великі лакуни
або щілини в пухлинної тканини. В
судинних лакунах і щілинах часто
спостерігаються стаз крові, тромбоз.
Ці фактори призводять до того, що
кровотік в пухлині залежить від
співвідношення облітерованих і
функціонуючих судин. Ведучим в
біології такої пухлини є
неопластичний компонент.
Ангіофіброми і
ангіоліпоми є змішаними
пухлинами з яскравими рисами
основних пухлин-фібром і ліпом,
і по суті вони не є первинно
судинними пухлинами.
Таким чином,
розуміння ангіоархітектоніки та
гістобіологічних особливостей
судинних пухлин допомагає не
тільки оцінити прогноз при такому
вигляді патології, але і правильно
планувати хірургічну тактику
втручання. При наявності
великого об’ємного кровотоку в
судинної пухлини і виражених
явищ шунтування крові
хірургічна тактика при видаленні
цих пухлин повинна бути схожою з
такий при видаленні судинних
мальформацій.
Попередня стаття
|
Наступна стаття
|