Тактика ведення хворих на гемофілію при внутрішньочерепних крововиливах

Тактика
ведення хворих на гемофілію
при внутрішньочерепних крововиливах

Мухаметжанов
X., Івакіна Н. І., Городецький В. М.,
Гржималовський А. В.,
Будянський В. М., Галстян Г. М., Гайтур
Е. І., Мухаметжанов С. X., Ісхаков А. С.

НДІ
нейрохірургії ім. акад. Н. Н. Бурденко
РАМН, м. Москва, Росія
Гематологічний науковий центр
РАМН, м. Москва, Росія,
Обласна дитяча лікарня, м.
Астана, Республіка Казахстан

Внутрішньочерепний
крововиливи (ВЧК) у хворих
гемофілією спостерігаються від 5,9 до 14%
випадків і є однією з
основних причин летальних випадків. Разом з тим тактика ведення
хворих на гемофілію та ВЧК залишається
дискутабільною та актуальною. Мета
цього дослідження стало
узагальнення досвіду лікування хворих
гемофілією і внутрішньочерепними
крововилив. За період з 1991 по
1998рр. спостерігалося 16 хворих з
гемофілією А і внутрішньочерепними
крововиливами у віці від 14 до
50 років. Травма голови була у 10
хворих, у 6 хворих виразною
зв’язки виникнення гематоми з
травмою не відзначено. Хворий
надходили у важкому стані з
пригніченням свідомості від рівня
глибокого оглушення-сопора до
глибокої коми (від 5 до 10 балів по
шкалою коми Глазго). Перелом кістки
черепа виявлені у 4 хворих. Весь
хворим при надходженні після
неврологічного дослідження
проводили комп’ютерну томографію
(КТ) голови. Епідуральна гематома
була у 2 хворих, субдуральна-у 2,
внутрішньомозкові гематоми-у 6,
внутрішньошлуночкові – у 2,
внутрішньомозкові гематоми з проривом
крові в шлуночки мозку-у 2,
крововиливи за типом
геморагічного просочування
мозкової речовини і
субарахноїдальний крововилив –
у 2 хворих. Супратенторіальні
крововиливи спостерігалися у 14
хворих і субтенторіальні – у 2
хворий. Особливістю ведення
хворих з гемофілією і ВЧК є
моніто-ринг змісту фактора VIII
у крові та інфузії кріопреципітату
при зниженні його концентрації. Вміст кріопреципітату в крові
при надходженні був нижче 30%.

Лікування хворих
починали з проведення
медикаментозної терапії, включаючи
введення кріопреципітату, і
підтримували його концентрацію на
рівні вище 45%. З 16 хворих
оперовано 9. Видалена епідуральна
гематома – у 2, субдуральна-у 2,
внутрішньомозкова гематома – у 3.
Двом хворим було вироблено
зовнішнє дренування
вентрикулярного ліквору. Зовнішнє
дренування ліквору було
виконано одному хворому з
внутрішньошлуночкових крововиливом
і одному хворому з
паренхіматозним крововиливом в
мозочок з розвитком оклюзійної
гідроцефалії. Безперервний
реєстрацію внутрішньочерепного
тиску здійснювали шляхом
катетеризації переднього Рогу
бічного шлуночка (5 хворих).

З 16 хворих
вижило 10 і померло 6. З 6 померлих
хворих троє оперовано з приводу
внутрішньочерепних гематом, у двох з
них була некерована
внутрішньочерепна гіпертензія. Троє
хворих з масивними
паренхіматозними крововиливами
померли без операції.

На підставі наших
досліджень ми прийшли до
висновку, що лікування хворих
гемофілією і ВЧК слід починати з
проведення консервативних
захід. Оперативне лікування
показано у хворих з
внутрішньочерепними гематомами
об’ємом понад 50 мл за даними КТ і
при відсутності ефекту від
консервативної терапії. Зовнішнє
дренування вентрикулярного
ліквору показано у хворих з
внутрішньошлуночковими
крововиливами і при порушеннях
ликвородинамики з розвитком
оклюзійної або дислокаційної
гідроцефалії.