Внутрішньопухлинна гіпофізарна апоплексія. Клінічні особливості і питання патогенезу

Спонтанні крововиливи або ішемічні вогнища некрозу в пухлинах гіпофіза
належать до числа відомих, але не повністю вивчених клініко-патоморфологічних
синдромів, що, за даними літератури, зустрічаються з частотою до 27% від
загальної кількості хворих різного віку (17—69 років) з верифікованими
аденомами гіпофіза. У зарубіжній літературі набув поширення термін “гіпофізарна
апоплексія’’ (pituitary apoplexy). Ми вважаємо, що “внутрішньопухлинна
гіпофізарна апоплексія’’ (ВГА) — це більш точна назва синдрому, оскільки
гіпофізарна апоплексія за певних обставин може статися і при відсутності
новоутворення в залозі (наприклад, відомий синдром Шихана).

У 1978—1997 рр. ми спостерігали 164 хворих з верифікованими наслідками
спонтанних геморагій, або ішемічних інфарктів в аденомах гіпофіза.

При з’ясуванні питань щодо чинників, які сприяють розвитку внутрішньопухлинної
гіпофізарної апоплексії, різні дослідники звернули увагу на певний зв’язок
між виникненням синдрому та застосуванням естрогенних гормонів, променевої
терапії, а також із травмами голови, навіть з важким нежитем. При аналізі
власних спостережень подібні збіги виявлено лише в поодиноких випадках.
Більш чіткі кореляції отримано при ретроспективному зіставленні уточнених
даних про характер росту, топографо-анатомічні взаємовідношення пухлин
із суміжними структурами черепа і мозку, їх гормональну активність з клінічними
особливостями маніфестації апоплексії.

Слід зазначити, що різні за ступенем вираженості клінічні прояви синдрому
спостерігалися не частіше ніж у 41% випадків апоплексії.

Найхарактернішими складовими симптомокомплексу гострої ВГА були: інтенсивний
головний біль, що виникав, як правило, раптово і супроводжувався порушенням
зорових і окорухових функцій, менінгеальні і різноманітні вегетативні симптоми,
подекуди — судомні явища, а також, психомоторні і мнестичні розлади, порушення
свідомості різного ступіня. Подібні клінічні ознаки гострої ВГА (з важким
загальним станом у дебютній фазі розвитку синдрому) спостерігалися у 19
хворих з переважно великим екстраселярним поширенням аденом і здебільшого
при інвазивному типі їх росту і наявності симптомів гіпофізарної гіперфункції.
У таких випадках вважається ймовірнішим геморагічний характер апоплексії
і терміново потрібно вирішувати питання уточненої діагностики і лікувальної
(хірургічної) тактики.

У іншої частини хворих (49 спостережень) окремі із вказаних симптомів
були ізольованими, відносно слабовираженими і мали мінливий характер. При
аналізі анамнестичних даних з’ясовано наявність періодів погіршення загального
стану хворих з ремітуючим поглибленням переважно зорових і соматовегетативних
порушень. Подібний тип клінічної картини ВГА спостерігався частіше у хворих
старших вікових груп, при відсутності чітких ознак гормональної активності
та інвазивного характеру росту аденом гіпофіза. Тут, на нашу думку, первинними
в більшій мірі є ішемічні механізми утворення інфаркту в аденомі. Подальше
трансформування ішемічних вогнищ (як і крововиливів) у внутрішньоаденомні
кісти супроводжується вторинними мікрогеморагіями, а клінічно виявляється
поступове поглиблення зорових порушень і гіпопітуїтарних явищ.

У 96 хворих наслідки спонтанних крововиливів чи вогнищевих некротичних
змін у тканині аденоми гіпофіза були виявлені при хірургічних втручаннях
як випадкові знахідки, або були запідозрені лише за результатами неінвазивних
інтраскопічних методів діагностичних досліджень. У клінічній картині будь-які
ознаки ВГА були відсутніми на всіх етапах розвитку захворювання. Безсимптомне
формування кіст в аденомах гіпофіза (найчастіше з геморагічним характером
рідини), на нашу думку, пов’язане з поступово зростаючою функціональною
недостатністю переважно венозних відділів судинного русла аденом гіпофіза
в умовах, коли є компремованими або блокованими кавернозні синуси. Як наслідок
локальної венозної гіпертензії виникають трофічні (гіпоксичні) зміни в
стінках судин мікроциркуляторного русла, що зумовлює порушення їх цілості
і розвиток повторних діапедезних мікрогеморагій у тканину пухлини, а в
подальшому і в новоутворену кісту.Таким чином, ВГА в структурі клініки
аденом гіпофіза має різноманітну неврологічну маніфестацію, специфічність
якої залежить від особливостей механізмів формування внутрішньопухлинних
апоплектичних вогнищ. Виявлення ознак ВГА (як клінічних, так і інтраскопічних)
завжди свідчить про необхідність хірургічного втручання, спрямованого на
видалення пухлини.